57 visitors think this article is helpful. 57 votes in total.

Патогенез вторичной легочной гипертензии

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

Для системы малого круга. Дисфункция эндотелия легочных. что при данных заболеваниях. Повышение давления в системе легочных капилляров (легочная гипертензия, гипертония) чаще всего является вторичным заболеванием, не связанным непосредственно с поражением сосудов. Первичные условия недостаточно изучены, но доказана роль сосудосуживающего механизма, утолщения стенки артерий, фиброзирования (уплотнения ткани). Легкие обладают удвоенным кровоснабжением: в газообмен включена система артериол, капилляров и венул. А сама ткань получает питание из бронхиальных артерий. Легочная артерия делится на правый и левый ствол, затем на ветки и долевые сосуды крупного, среднего и мелкого калибра. Самые мелкие артериолы (часть капиллярной сети) имеют диаметр в 6–7 раз больший, чем в большом круге кровообращения. Их мощная мускулатура способна суживать, полностью закрывать или расширять артериальное русло. При сужении растет сопротивление кровотоку и повышается внутреннее давление в сосудах, расширение снижает давление, уменьшает силу сопротивления. От этого механизма зависит возникновение легочной гипертензии. Общая сеть легочных капилляров захватывает площадь в 140 м2. Вены легочного круга шире и короче, чем в периферическом кровообращении. Но они тоже обладают сильным мышечным слоем, способны влиять на перекачивание крови по направлению к левому предсердию. Обширные рецепторные зоны расположены в крупных и средних артериях, в местах разветвления, в венах. Спазм артерий приводит к нарушенному насыщению крови кислородом. А тканевая гипоксия способствует выделению в кровь веществ, повышающих тонус и вызывающих легочную гипертензию. К функциональным факторам относятся: Первичную легочную гипертензию еще называют идиопатической, изолированной. Патологию обнаруживают как в детском, так и в пожилом возрасте, но средний возраст выявленных больных — 35 лет. Раздражение волокон блуждающего нерва усиливает кровоток через легочную ткань. Распространенность патологии — 2 человека на 1 млн жителей. Установлена роль мутирующего гена костного белка, ангиопротеинов, их влияние на синтез серотонина, повышение свертываемости крови в связи с блокированием антисвертывающих факторов. Симпатический нерв, наоборот, вызывает сосудосуживающее действие. В нормальных условиях их взаимодействие уравновешено. Легочная артериальная гипертензия, по данным международных экспертов, начинается с верхнего уровня – 30 мм рт. Особую роль придают заражению вирусом герпеса восьмого типа, который вызывает метаболические изменения, приводящие к разрушению стенок артерий. Итогом является гипертрофия, затем расширение полости, потеря тонуса правого желудочка и развитие недостаточности. Существует множество причин и поражений, которые могут вызвать гипертонию в легочном кругу. Клиницистам удобно делить гипертонию в легочных сосудах по срокам развития на острую и хроническую формы. Подобная классификация помогает «совместить» наиболее встречаемые причины и клиническое течение. Легочная гипертензия приводит к одновременному повышению давления в воротной вене. При этом у пациента может иметься цирроз печени или отсутствовать. Более выражены отеки и тяжесть в подреберье справа. Лечение этой формы зависит от возможности восстановления печеночной ткани. При трансплантации печени состояние учитывается как относительное противопоказание, поскольку возрастает риск осложнений и смертельного исхода. Митральный стеноз способствует возникновению атеросклеротического поражения пульмональной артерии у 40% пациентов в связи с усилением давления на стенку сосуда. Сочетаются функциональные и органические механизмы гипертензии. Суженный левый предсердно-желудочковый проход в сердце является «первым барьером» на пути кровотока. При наличии сужения или закупорке мелких сосудов формируется «второй барьер». Это объясняет безрезультатность операции по устранению стеноза при лечении порока сердца. Сосудистые изменения прогрессируют и становятся необратимыми. Атеросклеротические бляшки не вырастают до крупных размеров, но их достаточно для сужения мелких ветвей. Путем катетеризации камер сердца выявляется высокое давление внутри легочной артерии (150 мм рт. Рост сопротивления в сосудах дает выраженную нагрузку на правое сердце. Общий недостаток кислорода сказывается и на миокарде. Увеличивается толщина правого желудочка с переходом в дистрофию и дилатацию (стойкое расширение полости). Клинические признаки легочной гипертензии постепенно нарастают. Кризовое течение чаще сопровождает легочную гипертензию, связанную с пороками сердца. Резкое ухудшение состояния из-за внезапного повышения давления в пульмональных сосудах возможно раз в месяц и чаще. Пациенты отмечают: Внешне криз выглядит как приступ внезапного удушья, цианоза и тахикардии. В отличие от сердечной астмы длится несколько часов, сопровождается болями в области сердца, нарушенным вдохом и выдохом, пульсацией в эпигастрии. Приступ бронхиальной астмы характеризуется увеличением количества сухих хрипов при аускультации. Более сложные способы (радионуклидная сцинтиграфия, ангиопульмонография). Биопсию для исследования состояния ткани легких и сосудистых изменений используют только в специализированных клиниках. При катетеризации полостей сердца не только измеряется давление, но и производятся замеры насыщения крови кислородом. Это помогает при выявлении причин вторичной гипертензии. Во время процедуры прибегают к введению сосудорасширяющих препаратов и проверяют реакцию артерий, что необходимо в выборе средств лечения. Лечение легочной гипертензии направлено на исключение основной патологии, вызвавшей повышение давления. На начальном этапе помощь оказывают противоастматические средства, сосудорасширяющие препараты. Народными средствами можно еще более усилить аллергическую настроенность организма. Если у пациента выявлена хроническая эмболизация, то единственным средством является оперативное устранение тромба (эмболэктомия) путем его иссечения из легочного ствола. Операция проводится в специализированных центрах, необходим переход на искусственное кровообращение. Их эффективность приводит к снижению давления в легочных артериях у 10–15% пациентов, сопровождается хорошим отзывом тяжелобольных. Применяются ингаляционные формы медикаментов (Илопрост), таблетки Берапроста внутрь. Изучается действие подкожного введения такого препарата, как Трепростинил. Для блокирования рецепторов, вызывающих спазм сосудов, используется Бозентан. Кардинальным методом излечения является операция по пересадке легкого. К сожалению, такой возможности пока предложить всем пациентам нельзя. Само хирургическое вмешательство имеет высокий риск летального исхода и осложнений. Вылечить легочную гипертензию народными средствами невозможно. Очень осторожно применяют рекомендации по использованию мочегонных сборов, средств для успокоения кашля. Не стоит увлекаться целительством при данной патологии. Упущенное время в диагностике и начале терапии может быть потеряно безвозвратно. Без лечения средний срок выживаемости пациентов – 2,5 года. Лечение Эпопростенолом увеличивает срок до пяти лет у 54% пациентов. Пациенты погибают от нарастающей правожелудочковой недостаточности или тромбэмболии. Больные с пульмональной гипертензией на фоне порока сердца и склероза артерии живут до 32–35 -летнего возраста. Кризовое течение усугубляет состояние больного, расценивается как неблагополучный прогноз. Сложность патологии требует максимального внимания к случаям частых пневмоний, бронхита. Профилактика легочной гипертонии заключается в предупреждении развития пневмосклероза, эмфиземы, раннем выявлении и оперативном лечении врожденных пороков.

Next

Гипертония малого круга обращения, симптомы, методы лечения

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

При первичной гипертонии малого круга это исследование связано с большим. гипертония малого круга кровообращения при патологии легочных сосудов. Определяющее значение имеет лечение основного заболевания. Легочная гипертензия — это совокупность анатомических, функциональных и клинических изменений, возникающая при кардиологических и бронхо-легочных заболеваниях, характеризующаяся высоким кровяным давлением (выше 25-30 мм рт ст) в легочной артерии, и характеризующаяся прогрессированием недостаточности правого желудочка сердца. Из предполагающих факторов выделяют отягощенную наследственность, микротромбоэмболии (оседание кровяных сгустков) в сосудистом русле легочной ткани, дисфункцию эндотелия (внутренней выстилки) легочных капилляров. Причинами В связи с тем, что легочная гипертензия в большинстве случаев развивается медленно, клинические проявления на ранних стадиях могут отсутствовать длительное время. По мере прогрессирования гипертензии наступает субкомпенсация заболевания, и появляются первые признаки заболевания. К ним относятся одышка, сначала обусловленная нагрузкой, а затем и в состоянии покоя. Кроме одышки, пациент отмечает синеватое окрашивание кожи лица и конечностей (акроцианоз), быструю утомляемость, общую слабость, снижение переносимости физических нагрузок. Возможны головокружения и обмороки вследствие снижения поступления кислорода к головному мозгу. Все эти симптомы являются проявлением начинающейся дыхательной недостаточности. Вследствие постоянно высокого давления в капиллярах легких правый желудочек, функция которого сводится к проталкиванию крови в легочную артерию, не справляется с возросшей нагрузкой, и формируется правожелудочковая недостаточность. На стадии декомпенсации у пациента отмечается диффузный цианоз, распространенный по всему телу, выраженные отеки, одышка в покое и в положении лежа. Развиваются дистрофические изменения во всех органах и тканях. В зависимости от анатомо-функциональных нарушений, возникающих при заболевании, а также от уровня переносимости физической нагрузки, выделяют степени гипертензии: (уже через 2-8 лет от момента установления диагноза), необходимо настороженно относиться в плане подозрения на гипертензию у лиц с имеющимися заболеваниями сердца и легких, а также с системными заболеваниями. Для этого указанной категории пациентов Для своевременной диагностики заболевания достаточно первых трех методов обследования, проводимых регулярно, не реже одного раза в год, а по показаниям и чаще. У новорожденных детей гипертензию также можно установить при проведении УЗИ сердца и рентгенографии. Терапия гипертензии должна быть начата безотлагательно, как только диагноз подтвердился, даже если присутствуют лишь незначительные симптомы. Лечение в первую очередь должно быть направлено на устранение основного заболевания. Из препаратов, хорошо себя зарекомендовавших в процессе клинических исследований, и являющихся препаратами первого ряда в лечении легочной гипертензии, показаны: Кроме перечисленных, обязательны лекарства для лечения основного кардиологического (диуретики, антигипертензивные препараты, нитраты при ишемии миокарда и т. д) или бронхолегочного заболевания (своевременная антибиотикотерапия, ингаляционные препараты для лечения бронхиальной астмы и т. У новорожденных детей для лечения легочной гипертензии в первые дни жизни применяется кислородотерапия через маску или с помощью искусственной вентиляции легких, а также подача смеси кислорода с оксидом азота, оказывающим расслабляющее действие на сосуды легких и, следовательно, снижающим нагрузку на сердце ребенка. В последние годы значительных успехов достигает применение экстракорпоральной мембранной оксигенации крови ребенка, при которой забираемая с помощью аппарата кровь насыщается кислородом через специальный контур, а затем возвращается в кровеносное русло. Кроме медикаментозного, по показаниям назначается хирургическое лечение, например, при пороках сердца, тромбоэмболии легочной артерии, значительной окклюзии коронарных артерий, вызвавшей инфаркт миокарда и т. Риск развития осложнений повышается при развитии правожелудочковой сердечной недостаточности, но и на ранних стадиях гипертензии остается весьма существенным. К осложнениям относятся нарушения ритма сердца, острая сердечно – легочная недостаточность, массивная, остро развившаяся тромбоэмболия легочной артерии, в большинстве случаев заканчивающаяся молниеносной смертью. Профилактикой развития осложнений является своевременное обращение к врачу, регулярное обследование и постоянный прием назначенных врачом препаратов. Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный, так как При своевременной диагностике и применении лекарственных препаратов прогноз благоприятный, а пятилетняя выживаемость составляет порядка 95%. У детей, перенесших легочную гипертензию в периоде новорожденности и получавших адекватное лечение, прогноз благоприятный – выживаемость детей составляет более 75%. Большинство маленьких пациентов в дальнейшем не отстают в развитии от сверстников. Неврологические осложнения могут развиться у детей, перенесших длительную искусственную вентиляцию легких.

Next

Гипертония малого круга кровообращения легочная гипертония.

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

В условиях гипертонии малого круга. легочных. круга при заболеваниях. Thjv,j'v,jkbz ktujxyjq fhtthbb (T'KF) —pfregjhrf ctdjkf, rhegys[ dttdtq bkb vtkrb[ hfpdttdktybq ktujxyjq fhtthbb, xfot dctuj thjv,jtbxtcrbvb vfccfvb, ghbdjlzofz r hfpdbtb. ubgthttypbb vfkjuj rheuf rhjdjj,hfotybz b ktujxyjuj cthlwf. Ghbxbyjq T'KF ght;lt dctuj cthltxyj-cjcelbctst pf,jktdfybz, xfot dctuj (tckb exbtsdftm ckexfb yt tjkmrj d tthfgtdtbxtcrjq, yj b d [bhehubxtcrjq rkbybrt) ghb yb[ gthdbxysq thjv,jtbxtcrbq ghjwtcc d dtyf[, pyfxbttkmyj ht;t — thjv,jp ghfds[ gjkjcttq cthlwf b tot ht;t — vtctyjt thjv,jj,hfpjdfybt d cjcelf[ kturb[. gthbathbxtcrjuj akt,jthjv,jpf bkb thjv,jakt,btf c djpvj;ysv hfpdbtbtv T'KF, jtyjcztcz: gj;bkjq djphfct, [hjybxtcrfz cthltxyj-cjcelbctfz bkb wtht,hjcjce-lbctfz gftjkjubz, [bhehubxtcrbt dvtifttkmctdf (ghfrtbxtcrb k.,st), gjckthjljdsq gthbjl, rjctyst thfdvs, pkjrfxtctdtyyst yjdjj,hfpjdfybz (gjxtb e 32 % ,jkmys[), cthertehyst (dhj;ltyyst bkb ghbj,htttyyst) yfheitybz dtyjpyjq cttyrb, lkbttkmyfz bvvj,bkbpfwbz rjytxyjctb.

Next

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

Отделом сосудистой патологии ревматических заболеваний РАН, главный. ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ У БОЛЬНЫХ ТРОМБОЭМБОЛИЕЙ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ. . ДИНАМИКА ИЗМЕНЕНИЙ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ. при назначении специфической терапии, ЛАГ при ССД. — При легочной артериальной гипертензии в одинаковой степени страдают сердце и легкие. Достаточно сложно говорить о том, что превалирует в этой ситуации. Почему в современной кардиологии и кардиохирургии возникла такая проблема, как легочная артериальная гипертензия, и с чем это связано? — Проблема легочной артериальной гипертензии в кардиохирургии была всегда, но о ней забыли. Нет диагноза, который соответствовал бы давлению в легочной артерии 40—45 мм. Поэтому наш разговор о легочной гипертензии очень актуален. При легочной гипертензии нагрузка происходит на правые отделы сердца. В настоящее время появилось много новых препаратов, которые раньше не использовались. Продолжительная работа с препаратом позволяет его чувствовать, знать, в каких ситуациях и сколько назначать. Сегодня пойдет разговор о новой группе препаратов, которая практически не знакома врачам Беларуси. Кардиология сталкивается с легочной гипертензией, есть васкулиты, системный склероз, при которых страдает сосудистая система и для которых характерно поражение сердца, легких и легочный фиброз сердца. Поэтому очень важно определить место современных препаратов. В ревматологии уже сформировался подход к необходимой постоянной базисной терапии. Целью лечения является увеличение вероятности ремиссии. — Не только фармакология помогает при лечении легочной гипертензии, появились средства технической поддержки. Трансплантология также достигла определенных результатов. Одновременная пересадка легких и сердца — выход из ситуации, когда в одинаковой степени поражены оба органа. Игорь Эдуардович, какими способами диагностируется легочная гипертензия? — Легочная гипертензия, в соответствии с последними рекомендациями 2015 г., определяется как повышение среднего давления в легочной артерии выше или равное 25 мм рт. в покое по данным манометрии, проведенной во время катетеризации правых отделов сердца. оценивалось еще и давление в легочной артерии при физической нагрузке (более 30 мм рт. Важным и до конца нерешенным остается вопрос о возможности использования эхокардиографии для постановки диагноза легочной гипертензии. было проведено большое проспективное исследование, в котором оценивали диагностическую ценность эхокардиографии по сравнению с катетеризацией сердца. Полученные результаты показали, что в половине всех случаев уровень давления в легочной артерии, по данным эхокардиографии, не совпадает с инвазивным давлением более чем на 10 мм рт. При этом в 49% случаев этот показатель ниже, а в 51% — выше, чем при катетеризации, поэтому диагноз «легочная гипертензия» должен быть верифицирован прежде всего с помощью катетеризации сердца. — Можем, но только в сочетании с другими методами обследования. На первом этапе заболевание можно заподозрить на основании клинического осмотра. На втором — необходимо верифицировать диагноз с помощью различных методов исследования, в том числе и эхокардио­графии. На третьем — провести функциональную оценку для установления клинического класса гипертензии. И наконец, на четвертом — дать оценку заболевания для определения типа легочной гипертензии. Поэтому эхокардиография должна активно использоваться в проведении диагностики заболевания. Первый и самый главный признак — одышка при физической нагрузке, которая раньше человеком переносилась хорошо, а также общая слабость, повышенная утомляемость, головокружение. Головокружение при физической нагрузке связано с недостаточным сердечным выбросом из левых отделов. Дальнейшее прогрессирование заболевания ведет к правожелудочковой недостаточности и отекам, которые иногда бывают самыми первыми признаками, с которыми человек приходит на прием к терапевту. — Она связана со снижением сердечного выброса левых отделов и с выраженной тахикардией. Снижение перфузионной способности и оксигенации крови при идиопатической легочной артериальной гипертензии — признак неспецифический. Появляется воспаление, которое нарушает функцию эндотелия, выработку биологически активных веществ, развиваются спазмы в сосудах, нарушается оксигенация, изменяется работа дыхательных центров. Поэтому для диагностики легочной гипертензии я бы советовала обращать внимание на более глубинные механизмы, такие как дисфункция эндотелия, которая приводит к нарушению функ­ции вазоконстрикции, нарушению кровотока, что локально увеличивает нагрузку на правые отделы сердца. — Изначально все дети после рождения имеют повышенное давление в системе легочной артерии, которое постепенно снижается ко 2—3-й неделе жизни. — Патогенез легочной гипертензии достаточно интересен. Первично может страдать сердце, а вторично — легкие, или наоборот, но в итоге оба органа претерпевают одни и те же изменения. Это связано с особенностями гемодинамики новорожденных. Легочная гипертензия у детей, с которой мы встречаемся, делится на две большие группы. В первой группе пациентов легочная гипертензия напрямую связана с врожденными пороками сердца (ВПС). Чаще всего в развитии гипертензии в этом случае имеет значение перегрузка объемом малого круга кровообращения из-за септальных дефектов. Также достаточно быстро легочная гипертензия может развиваться из-за обструкции легочных вен, которая может встречаться как в изолированном виде, так и в комплексе с другими ВПС. Если пациенту вовремя не провести оперативное лечение, то легочная гипертензия прогрессирует и приводит к терминальной стадии, когда давление в правом и левом желудочке уравнивается, возникает право- левый сброс и развивается тотальный цианоз — так называемый комплекс Эйзенменгера. Вторая группа — пациенты с первичной легочной гипертензией. По нашим данным, их число составляет 1—2 пациента в год. Как правило, это женщины молодого возраста, имеющие небольшой, гемодинамически малозначимый дефект межпредсердной перегородки либо персистирующее овальное окно. Таким пациентам мы в обязательном порядке выполняем зондирование сердца для исключения ВПС (при высокой легочной гипертензии неинвазивная визуализация некоторых ВПС значительно затруднена) и кислородную пробу: рассчитываем коэффициент Вуда, давление заклинивания, измеряем давление в левом предсердии и уже на основании этого выставляем диагноз первичной легочной гипертензии. В настоящее время пациентов, имеющих высокую легочную гипертензию вследствие некорригированного ВПС, практически не осталось. Это связано прежде всего с достаточно ранней коррекцией ВПС в нашем центре. При повышенном легочном давлении не всегда может развиваться необратимая легочная гипертензия. Небольшой дефект межпредсердной перегородки не может вызвать развитие первичной легочной гипертензии. Оно связано не с наличием небольших септальных дефектов, а с какими-либо нарушениями формирования сосудистой стенки легочного русла. — Неспецифичность клинических симптомов данного заболевания оказывает решающее влияние при его своевременной диагностике. Поэтому в таких случаях заподозрить легочную гипертензию действительно сложно. — Встречается первичная легочная гипертензия довольно редко, чаще у женщин в возрасте до 40 лет, по статистике 2—3 случая на 1 млн. в отделение кардиологии № 1 УЗ «ГОККЦ» поступили 2 женщины, одной — около 40 лет, второй — 32 года, которым поставили диагноз «первичная легочная гипертензия». Появляются новые препараты, но лечение идет сугубо симптоматическое, в зависимости от превалирования признаков. Лечение заболевания начинается с приема мочегонных препаратов и силденафила. Назначаем ингибиторы АПФ, бета-блокаторы в зависимости от того, что в данном клиническом случае превалирует. Разницы в лечении и ведении пациентов с идиопатической или наследственной легочной гипертензией нет. В современной клинической практике отмечается прогресс в фармакологическом лечении легочной гипертензии. На последних конгрессах кардиологов докладывают о хороших результатах применения комбинированной специфической терапии, которая используется во всем мире. Для нас она, к сожалению, пока недоступна, но комбинированная двойная или тройная терапия приносит значительное улучшение продолжительности и качества жизни. — Давайте сориентируемся в патогенетических принципах этой терапии. Какие механизмы формируют первичную легочную гипертензию, какая последо­вательность патогенетической связи формирования патологии легких и сердца? Когда принимается решение идти по пути механической поддержки, оперативных вмешательств? — При идиопатической легочной гипертензии выявляется нарушение эндотелиальной функции (NO-синтезирующая функция). Соответственно вся терапия направлена на коррекцию эндотелиальной функции. Ее снижение или нарушение приводит к утолщению мышечного слоя легочной артерии, изменению вазодилатирующей функции эндотелия легочных сосудов, из-за чего утолщается мышечный и эндотелиальный слои легочных артерий, что ведет к повышению артериального давления, расширению легочных сосудов и легочного ствола. Одним из диагностических критериев первичной легочной артериальной гипертензии является широкий ствол легочной артерии и отношение диаметра аорты к легочной артерии более единицы. Часто при УЗИ-диагностике, когда измеряют среднее либо систолическое легочное давление в легочной артерии, именно отношение размера легочного ствола и ветвей к диаметру аорты является одним из диагностических критериев, позволяющим заподозрить гипертензию. В дальнейшем происходит дилатация полости ствола легочной артерии и правых отделов, развивается недостаточность клапанов легочной артерии и трикуспидальная недостаточность. На этом принципе такие донаторы, как нитроглицерин, оказывают свое действие. — Перед тем как подойти к специфической или патогенетической терапии, было действительно апробировано много препаратов. Антагонисты кальция также связаны с оксидной функцией. — Дилатационный принцип бронхиального дерева давно существовал в тактике лечения легочной гипертензии. Потом очень популярными оказались антагонисты кальция третьего поколения, например амлодипин. Самая большая проблема заключалась в том, что они снижали системное давление, но не снижали давление в легочной артерии, не влияли на ремоделирование. В настоящее время описывают увеличение медиальных структур, изменения в эндотелии и адвентиции. Более или менее подходят антагонисты кальция, хотя по разным оценками только от 5 до 20% пациентов могут реагировать на эти препараты. Используется две группы препаратов: дилтиазем и дигидропиридины, но они опять же снижают давление в легочной артерии, не оказывая влияния на систему. Первыми представителями специфической терапии были простаноиды, потом появилась группа препаратов, влияющих на эндотелин, антагонисты эндотелиновых рецепторов. Они вызывают снижение давления в легочной артерии и ремоделирование легочных сосудов. Происходит уменьшение легочного сосудистого русла в результате облитерации мелких дистальных сосудов, за счет чего уменьшаются обструкция и апноэ. — Современная фармакотерапия легочной гипертензии добилась впечатляющих результатов. Если средняя ожидаемая продолжительность жизни пациентов без патогенетической терапии достигает всего 2—3 года, то при ее использовании у 50% пациентов продолжительность жизни увеличивается до 10 лет. Полученные результаты сопоставимы с трансплантацией сердца и легких. Поэтому так называемая специфическая терапия вызывает огромный интерес у специалистов. Легочная гипертензия (ЛГ) при респираторной патологии носит вторичный характер и представляет собой синдром, осложняющий течение основного заболевания, по механизмам развития отличающийся от первичной легочной артериальной гипертензии (ЛАГ). Наиболее часто развитием вторичной ЛГ сопровождаются интерстициальные заболевания легких, бронхообструктивные заболевания в тяжелой форме (особенно в период обострения), хроническая альвеолярная гиповентиляция, острое тяжелое повреждение легких и др. При этих состояниях на начальных этапах ЛГ носит компенсаторный характер и является механизмом, увеличивающим доставку кислорода в сосудистое русло в условиях гипоксии. Следует отметить, что в настоящее время отсутствуют сведения, достоверно подтверждающие эффективность при респираторной патологии ЛАГ-специфичной терапии, составной частью которой являются антагонисты рецепторов эндотелина, в том числе бозентан. Основным методом лечения в таких случаях является патогенетическая терапия основного заболевания и адекватная длительная кислородотерапия, направленная на достижение показателя насыщения крови кислородом (сатурация кислорода — Sp O2) более 90%. Не стоит рассматривать лекарственные средства ЛАГ-специфичной терапии как препараты выбора при вышеуказанных заболеваниях органов дыхания. Однако при сохраняющемся высоком уровне вторичной ЛГ с риском развития и прогрессирования правожелудочковой недостаточности, что существенно ухудшает жизненный прогноз таких пациентов, вопрос о возможности назначения ЛАГ-специфичной терапии (например, ингибиторов фосфодиэстеразы 5-го типа или антагонистов рецепторов эндотелина) может решаться индивидуально исходя из клинической ситуации. Следует помнить, что это лечение «вне показаний», ответственность за которое полностью лежит на враче. На мой взгляд, такое решение необходимо принимать коллегиально с учетом всех сопутствующих факторов, всех «за» и «против», а лечение должно проводиться с титрованием дозы препарата от минимально возможной, на фоне длительной кислородотерапии и под контролем Sp O2. — Патогенез легочной артериальной гипертензии не зависит от возраста человека, она может развиться как у новорожденного ребенка, так и у взрослого. По статистике, около 70% случаев заболевания среди детского населения — это дети с ВПС, которые либо не были прооперированы по тем или иным причинам, либо были поздно прооперированы, и у них не произошел регресс легочной гипертензии. У этих детей, несмотря на выполненную коррекцию порока сердца, легочная артериальная гипертензия сохраняется. У детей чем дольше существует легочная артериальная гипертензия, тем больше возрастает вероятность ремоделирования сосудов. Первичная легочная артериальная гипертензия в детском возрасте встречается крайне редко: от 0,7 до 4,4 случая на 1 млн детского населения. Если говорить о вторичных причинах, то очень много случаев легочной артериальной гипертензии, обусловленной системными поражениями соединительной ткани: системный склероз, тяжелые системные васкулиты (в детском возрасте встречаются довольно редко), системная красная волчанка, при которых у пациентов развивается пневмофиброз и, как следствие, легочная гипертензия. к нам поступили два новых ребенка с классическим системным склерозом, как у взрослых: лимитированная форма с дигитальными язвами. Именно при этой форме часто формируется легочная гипертензия. Это достаточно проблемные пациенты, качество их жизни страдает, при отдаленном прогнозе встает вопрос о выживании. Поэтому проблема доступности медикаментозной терапии легочной гипертензии у детей очень актуальна. У детей с ВПС пусковой механизм всегда одинаковый — перегрузка объемом, из-за чего происходит увеличение объема крови и сосуды реагируют дилатацией. Однако она не может происходить бесконечно, в итоге развивается склероз с последующей гипертензией. Пока никто не может объяснить, почему у одних детей перегрузка объемом при одинаковых размерах того же дефекта развивается годами, у других — занимает очень короткий период времени. Поэтому таких детей стараемся как можно раньше оперировать. Если по каким-то причинам сопутствуют тяжелые пороки развития, таких детей ведем по пути бандирования: сужаем легочную артерию для того, чтобы предупредить эту самую перегрузку объемом. Рецидивирующий характер имеет гипертензия у детей с синдромом трисомии. Можно прооперировать ребенка в возрасте 2—3 мес, сделать ему хорошую хирургическую коррекцию, а через 2 года он возвращается с выраженной легочной гипертензией. — В настоящее время очень широко применяются антидепрессанты, ингибиторы обратного захвата серотонина. Надо отметить, что временный прием женщинами этих препаратов может вызвать у новорожденных детей персистирующую легочную гипертензию. Об этом нужно знать и рассказывать, поскольку сейчас антидепрессанты применяют и беременные, и подростки. Сегодня пациентке с таким диагнозом 34 года, она третий раз беременна. Классификация на первичную и вторичную легочную гипертензию, как и все остальные классификации, условна. Благодаря современным знаниям мы понимаем, что механизмов развития заболевания гораздо больше. Это и гемодинамическая перегрузка, и перегрузка давлением, и влияние биологически активных веществ. Поэтому пороки сердца — это типичный вариант гемодинамиче­ского формирования. Масса факторов: свертывающие и противосвертывающие, вазодилататоры, вазоконстрикторы, воспаления, противовоспалительные. Механизмы возникновения митрального порока сердца — это перегрузка давлением, затем перегрузка объемом по правому желудочку. — Диагностировать первичную легочную гипертензию достаточно сложно, поэтому часто встречается ее гипердиагностика. Надо помнить, что первичная легочная гипертензия диагностируется только методом исключения других форм легочной гипертензии, таких как хрониче­ская тромбоэмболическая, а также легочная гипертензия при заболеваниях легких и патологии левых отделов сердца. Основной метод дифференциальной диагностики первичной легочной гипертензии — это катетеризация сердца, с помощью которой измеряется давление не только в легочной артерии, но и во всех полостях сердца. Особое место занимает давление заклинивания легочной артерии, уровень которого позволяет исключить легочную гипертензию при поражении левых отделов сердца. Повышенный уровень среднего давления в легочной артерии в сочетании с давлением заклинивания ниже 15 мм рт. и увеличением легочного сосудистого сопротивления выше 3 ед Вуда входит в триаду признаков, достаточных для постановки первичной легочной гипертензии. Так что врачи часто ставят диагноз «первичная легочная гипертензия» неправильно. Поэтому, считаю, что 34-летней пациентке с третьей беременностью диагноз первичной легочной гипертензии выставлен ошибочно. — К вопросу о скорости развития легочной гипертензии у разных пациентов. Существует синдром Марфана, при котором расширяется аорта и легочная артерия. Необязательно у пациента будут присутствовать все признаки этого синдрома, но может быть марфаноподобный фенотип. У человека высокого роста, астенического тело­сложения, с широкой легочной артерией есть риск развития легочной гипертензии. Структура соединительной ткани, сосудистые стенки также могут играть определенную роль в развитии заболевания с быстрым или медленным течением. Не только механизмы, но и индивидуальные особенности пациента чрезвычайно важны. — Легочная гипертензия у детей может быть ассоциирована с генетическими и хромосомными аномалиями. Признаки легочной гипертензии появляются по мере развития симптомов заболевания. И при наличии этих симптомов мы не всегда можем провести генетическое обследование, чтобы сказать, что это редкий генетический синдром, а не первичная легочная гипертензия. — Легочная артериальная гипертензия в США и в Европе относится к орфанным заболеваниям. Например, на долю легочной артериальной гипертензии в Европе приходится 5—10 случаев на 1 млн населения. В нормативных документах нашей страны отсутствует определение «орфанное заболевание», а также сведения о том, с какой частотой оно должно встречаться в популяции, отсутствуют пока и регистры пациентов с такими заболеваниями, но определение «орфанное лекарственное средство» приводится в Законе о лекарственных средствах. Пациенты, имеющие орфанные заболевания, могут пройти современное детальное обследование и адекватную фармакотерапию. Терапия легочной гипертензии стремительно развивается. Хотелось бы акцентировать внимание на необходимости создания экспертного центра по диагностике, выявлению и ведению регистра пациентов с легочной артериальной гипертензией в республике. Наша страна станет более привлекательной для регистрации новых орфанных лекарственных средств, а пациенты с легочной гипертензией получат возможность применения комбинированной, двойной, тройной терапии, самых эффективных разработок в лечении, которые позволят достичь значимых результатов — увеличения продолжительности и улучшения качества жизни. В европейских рекомендациях обсуждаются аспекты возможности вторичного развития гипертензии на фоне беременности. Беременность не рекомендуется пациенткам, у которых выявлена легочная гипотензия. Гормональная контрацепция также рассматривается как один из факторов риска. На продолжительность и качество жизни пациента с легочной гипертензией оказывают влияние эффективная профилактика инфекционных осложнений и соответствующее адекватное применение антибактериальных препаратов, профилактика тромботических осложнений и применение антикоагулянтов, хотя до настоящего времени нет единого мнения о том, какие именно антикоагулянты предпочтительны. Традиционно в комплексной терапии применяются сердечные гликозиды и диуретики, остаются открытыми вопросы относительно сроков применения новых классов диуретиков, влияния их на продолжительность жизни пациентов. В последних рекомендациях акцент делается на применении нифедипина, дилтиазема и амлодипина. Выбор зависит от исходного состояния гемодинамики, частоты сердечных сокращений у пациента. Необходимо назначение очень высоких доз, эффективность которых была доказана: дилтиазема (240—720 мг/сут), нифедипина (120—240 мг/сут), амлодипина (до 20 мг/сут). Начинают терапию с низких доз под контролем переносимости терапии (ограничивающие факторы — системная гипотензия, отеки нижних конечностей). При первичной легочной гипертензии не рекомендуется рутинное применение ингибиторов АПФ, бета-адреноблокаторов, антагонистов рецепторов ангиотензина и ивабрадина, кроме случаев, когда эти препараты имеют высокую степень рекомендаций применения по основному, первичному заболеванию. Для специфиче­ской терапии группа антагонистов эндотелиновых рецепторов в нашей стране представлена лекарственным средством «Бозентан», зарегистрированным в Республике Беларусь. Бозентан включен в Республиканский формуляр и в проект перечня основных лекарственных средств, доступен в лекарственных формах таблетки 125 и 62,5 мг, назначается по решению врачебного консилиума. В утвержденных инструкциях по применению бозентана указано на недостаточность данных и ограниченный клинический опыт применения у детей до 2 лет, лекарственная форма не обеспечивает точного дозирования у детей с массой тела менее 31 кг. Продолжаются исследования эффективности и безопасности других антагонистов эндотелиновых рецепторов (амбризентан, мацитентан). Для специфической терапии пациентов с легочной артериальной гипертензией изучается возможность применения антагонистов эндотелиновых рецепторов в комбинации с ингибиторами фосфодиэстеразы. В республике зарегистрировано лекарственное средство «Силденафил» в лекарственной форме таблетки 20 мг. В соответствии с утвержденной инструкцией, показанием к применению является «Лечение взрослых пациентов с легочной артериальной гипертензией функционального класса II и III по классификации ВОЗ». Эта лекарственная форма, в отличие от капсульных и таблетированных форм силденафила по 50 и 100 мг, позволяет проводить титрование режима эффективного дозирования. Безопасность и эффективность силденафила у детей младше 1 года не установлены. Лекарственное средство «силденафил» включено в Республиканский формуляр и в проект перечня основных лекарственных средств, назначается по решению врачебного консилиума. Выбор между ингибиторами фосфодиэстеразы и антагонистами эндотелиновых рецепторов или применение их в комбинации зависит не только от особенностей заболевания, возраста пациента, но и от знаний и опыта врача, результатов диагностических мероприятий. Возможно, если бы эти препараты были доступны раньше, опыт работы с ними сегодня позволил бы принимать более правильные решения и делать более оптимистические прогнозы. В клинических рекомендациях Европейского общества кардиологов и Европейского респираторного общества для лечения легочной гипертензии предлагаются ингибиторы фосфодиэстеразы (силденафил, тадалафил, варденафил), стимуляторы гуанилатциклазы (риоцигуат). Очень надеюсь на то, что эти препараты в скором времени появятся и в нашей стране. Сегодня в мультицентровых клинических испытаниях некоторых из этих препаратов принимают участие специалисты РНПЦ «Кардиология» и РНПЦ детской хирургии. Они имеют уникальную возможность приобретать опыт использования новых лекарственных средств, что в последующем позволит создать национальные регистры пациентов с легочной артериальной гипертензией и клинические протоколы диагностики и лечения. Проводятся исследования рациональности совместного применения в комбинации препаратов представителей не только двух, но и трех и более классов. Необходимость исследований новых соединений и стратегий лечения легочной гипертензии подчеркивает важность участия наших специалистов в проведении рандомизированных клинических исследований. Следует также отметить, что в настоящее время Министерство здравоохранения инициирует внесение заболевания «легочная гипертензия» в перечень заболеваний, дающих право гражданам на бесплатное обеспечение лекарственными средствами, выдаваемыми по рецептам врачей в пределах перечня основных лекарственных средств, при амбулаторном лечении. Перечень утвержден постановлением Совета Министров Республики Беларусь № 1650 от 30 ноября 2007 г. — В моей клинической практике только сейчас появились оптимистичные ноты в лечении артериальной легочной гипертензии. Подход к лечению этого заболевания сложный, и эффекты во многих случаях отсутствовали, особенно моментальный клинический эффект, побочным действием которого было сокращение жизни. — С 2016 года в РНПЦ «Кардиология» началась работа по формированию листа ожидания трансплантации комплекса сердце — легкие и трансплантации легких. Успешно выполнено 3 трансплантации легких и комплекса сердце — легкие. Бозентан с положительными результатами мы используем для снижения уровня давления в системе легочной артерии у пациентов с ВПС, которые дожили до 26—28 лет и участвуют в программе трансплантации. В мире проведено достаточно большое исследование, включающее более 1600 пациентов с ВПС и вторичной легочной гипертензией, доказывающее положительное влияние бозентана у данной группы пациентов. Но у основной массы пациентов с левожелудочковой недостаточностью, на фоне которой развивается вторичная легочная гипертензия, данные по применению бозентана противоречивы. Имеется много негативных публикаций по использованию данного препарата. Я думаю, что это направление будет развиваться, уже получены результаты, которые свидетельствуют о необходимости дальнейшего изучения этого направления в терапии. Трансплантация легких в случае первичной гипертензии или запущенной вторичной с коррекцией пороков сердца дает хороший результат. — В Вашем отделении находятся пациенты с трансплантацией сердца, сердца и легких и только легких. Пересадка комплекса сердце — легкие — самая редкая трансплантация в мире, это означает, что врачам не у кого научиться проводить подобную операцию. Появление такого рода пациентов в листе ожидания говорит об упущении на этапе лечения при определении дальнейшей тактики хирургического ведения. Мы не успеваем отменить пациенту неэффективное фармакологиче­ское лечение и имплантировать новые легкие, пока сердце еще не задействовано. — В прошлом году у нас в отделении несколько раз лежала пациентка с вторичной легочной гипертензией. Правое предсердие визуально сократилось, нет одышки, заметно улучшилось качество жизни. Заболевание прогрессировало, а нам нечем было ее лечить, кроме силденафила. После операции она уже дважды лежала в нашем отделении. Это один из выходов для наших пациентов, которым не подходит комбинированная терапия. Обследование до операции и после показало огромную разницу. Трансплантация органов возможна для пациентов, которые длительно наблюдаются, участвуя в международном исследовании, и получают специфическую комбинированную терапию. Одна из таких пациенток пока что отказывается от предложенной трансплантации легких. — Хирургическое лечение высокой легочной гипертензии путем атриосептостомии — иссечения межпредсердной перегородки для разгрузки правых отделов сердца — в настоящее время имеет скорее исторический аспект. Высокая летальность после данной операции и появление препаратов для лечения легочной гипертензии предполагают проведение консервативной терапии у данной группы пациентов. В РНПЦ детской хирургии на базе отделения дет­ской кардиохирургии № 1 проводилось мультицентровое исследование, отвечающее международным рандо­мизированным требованиям, в которое входила большая группа пациентов с необратимой легочной гипертензией из разных стран мира. Задачей данного исследо­­ва­ния было определение критериев эффективности кратности приема бозентана. Пациенты, входящие в эту группу, принимали препарат 2 или 3 раза в сутки. Результатом исследования являлся вывод о том, что кратность приема бозентана не влияет на эффективность, но вследствие его высокой гепатотоксичности рекомендуется назначать препарат дважды в день. Кроме того, отмечено, что на фоне приема бозентана улучшилось качество жизни пациентов; наблюдение за данными пациентами и опрос их родителей показали стойкое улучшение их состояния и самочувствия, что позволило им вести полноценную жизнь, вернуться в социальную среду, продолжать обучение. Небольшие дозы бозентана, которые мы давали новорожденным детям после операции, были достаточно эффективны. Пока у нас нет возможности применять оксид азота, хотя он широко используется в других клиниках в до- и послеоперационной терапии пациентов с ВПС. Эффект применения силденафила и бозентана очень хороший как в послеоперационном периоде, когда мы уже устранили причину развития легочной гипертензии, но пациенту и его легочному кровотоку необходимо время для адаптации гемодинамики, так и до операции, когда необходимо снизить давление в системе легочной артерии. Опыт использования силденафила составляет уже более 10 лет, с момента его появления и регистрации в нашей республике. У нас достаточно много детей получают его до и после операции. Особенно это касается пациентов, которым выполнена или предстоит гемодинамическая коррекция ВПС, при этом давление в системе легочной артерии во многом определяет прогноз и возможность выполнения этапных операций, таких как операции Гленна, Фонтена. — Бозентан был первым препаратом из группы антагонистов эндотелиновых рецепторов. Он неселективно воздействует на рецепторы типа А и В и обладает высокой клинической эффективностью у пациентов с легочной гипертензией функционального класса III и IV. Но его применение необходимо тщательно контролировать, так как препарат негативно действует на печень, вызывая повышение печеночных трансаминаз, а также снижает уровень гемоглобина, что может вызвать анемию. Если на фоне терапии бозентаном содержание трансаминаз повышается более чем в 3 раза по сравнению с верхней границей нормы, то это может быть причиной для его отмены. Необходимо учитывать также взаимодействие бозентана с другими препаратами, потому что они могут быть небезопасными. Например, бозентан увеличивает метаболизм варфарина, что требует увеличения его дозы; практически нельзя использовать бозентан с кордароном, так как при этом значительно увеличивается концентрация бозентана. Поэтому хочу обратить внимание на побочные эффекты препарата, что определяет необходимость длительного наблюдения за пациентом. — В целом для легочной гипертензии нет большой разницы между дозировками силденафила 100, 50 или 20 мг. 20 мг — это минимальная доза, которая окажет эффект такой же, как и 50. Но сейчас наблюдается тенденция к применению высоких доз, например до 240 мг. национальные рекомендации были созданы на базе европейских 2015 г. В национальных рекомендациях прописаны препараты для специфической терапии, которые советует Европейское общество кардиологов, даже несмотря на то что их нет на нашем рынке. Ирина Николаевна, Вы стояли у истоков создания национальных рекомендаций по легочной гипертензии. Надеемся, что вскоре они появятся и мы сможем вносить эти препараты в планируемые протоколы. — Сегодня отмечается разное отношение к антагонистам кальция. По данным европейских исследователей, они входят в группу специфической терапии. Но многие ученые не относят их к специфической терапии. Чтобы назначить антагонисты кальция, нужен вазореактивный тест, для которого необходим NO или илопрост. У нас нет этих препаратов, значит, антагонисты кальция мы назначаем вслепую. Но если пациент реагирует на антагонисты кальция, их необходимо применять, это увеличивает продолжительность жизни. Пока пациент попадет в РНПЦ, он пройдет район, город, область. Будет преступлением, оставить его только с теми препаратами, которые прописаны в европейских и американских рекомендациях. Поэтому мы должны четко обеспечивать все уровни оказания медицинской помощи. Кроме первичной легочной гипертензии, есть еще и заболевания-мишени. Так, проведено несколько исследований по применению бозентана при системном склерозе, при дигитальных язвах. На ранних этапах наблюдается положительный эффект: уменьшает потребности в обезболивающих препаратах, улучшает прогноз. Поэтому необходимо учитывать, что не только пациенты с легочной гипертензией, но и другие будут иметь возможность получать качественную терапию на ранних этапах. — Европейские и американские рекомендации двух мощнейших кардиологических обществ мира базируются на доказательной базе, на конкретных многоцентровых исследованиях. Мы столкнулись с проблемой, когда некоторые препараты, которые, казалось бы, имели доказательную базу, то вычеркиваются из рекомендаций, то опять возвращаются. Зато есть этацизин, пропафенон, которые не входят или относительно входят в европейские рекомендации. Они клинически эффективны, и мы должны их использовать. Появление на фармацевтическом рынке Беларуси новых препаратов из группы ЛАГ-специфической терапии бозентана и силденафила расширит возможности для лечения пациентов с легочной гипертензией, позволит улучшить качество жизни и продлить жизнь пациентам с серьезной патологией.

Next

Презентация на тему "Легочное кровотечение –

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

Кровотечением при заболеваниях. малого круга. при легочных. Под термином «легочная гипертензия» понимают повышение артериального давления в легочной артерии (ЛА). Это состояние может быть связано с увеличением сопротивления в легочных сосудах или со значительным обогащением кровотока в легочной ткани. Повышение давления в легочной артерии может иметь первичный или вторичный характер. По рекомендациям ВОЗ верхняя граница нормы систолического артериального давления в легочной артерии составляет 30 мм рт. Причины первого типа данной патологии не известны, в основе ее развития лежит спазм, тромбоз и облитерация мелких артериол. Вторичная артериальная гипертензия в легочных сосудах может быть результатом следующих патологических состояний: Кроме того, повышение давления в ЛА может быть следствием приема некоторых лекарств. Механизмы развития гипертензии в системе легочной артерии могут иметь некоторые различия в связи с многообразием причин, вызвавших ее. У больных с недостаточностью левого желудочка запускает патологический процесс спазм артериол малого круга кровообращения с последующей их облитерацией. При заболеваниях легких определенное значение имеет уменьшение объема легочной паренхимы, которое сопровождается: Длительное существование легочной гипертензии обуславливает гипоксию с цианозом кожных покровов различной степени выраженности (от цианоза кончика носа до диффузной синюшной окраски), ногти таких больных могут приобретать форму часовых стекол, а пальцы – барабанных палочек. Диагностирование легочной гипертензии весьма затруднительно, так как определенное время она может существовать бессимптомно, маскируясь под проявлениями основного заболевания. Часто она выявляется уже на стадии формирования легочного сердца и правожелудочковой недостаточности. Заподозрить наличие легочной гипертензии у пациента врач может на основании жалоб, истории заболевания, осмотра и объективного обследования. Однако для постановки точного диагноза и выяснения причины заболевания ему нужны результаты дополнительного обследования, которое включает: Все эти исследования позволяют выявить гипертрофию правых камер сердца и признаки, указывающие на высокое давление в ЛА. Если полученных данных недостаточно, то применяются и другие диагностические методы: Легочная гипертензия способна не только ограничивать жизнедеятельность больных, но и уменьшать продолжительность их жизни. Именно поэтому выявляться она должна как можно раньше, когда существует возможность устранить патологический процесс или замедлить его прогрессирование.

Next

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

Однако последствия заболевания способны привести к трагедии. Диагноз ставят при повышении давления в легочной артерии в состоянии покоя более чем на . степень – симптомы легочной гипертензии проявляются редко. Расслабляют ткани бронхов, снижают спазмы сосудов малого круга. Бронхиальная астма – это хроническое заболевание респираторной системы инфекционно-аллергической природы, которое проявляется в обструктивных нарушениях просвета бронхов (то есть, проще выражаясь – в сужении просвета дыхательных путей) и принимают участие в этом процессе многие клеточные элементы самой различной природы, выбрасывая большое количество всевозможных медиаторов – биологически активных веществ, которые и являются первопричиной всех этих явлений и, как следствие, приступов удушья. Хроническое легочное сердце – патологическое состояние, которое характеризуется рядом изменений со стороны самого сердца и сосудов (самые основные – это гипертрофия правого желудочка и изменения сосудов). Обусловлено это все, главным образом, гипертензией малого круга кровообращения. Также, через некоторое время, развивается артериальная гипертензия вторичного характера (то есть, повышение давления, причина которого достоверно известна). Вопрос касательно давления при бронхиальной астме, причин его возникновения и последствия этого явления актуален был всегда. Касательно того, взаимосвязаны ли эти два заболевания между собой – бытует две диаметрально противоположные точки взглядов. Одна группа заслуженных академиков и профессоров придерживается мнения, что одно на другое вообще никак и никогда не влияло, и влиять не будет, другая группа не менее уважаемых людей, придерживается той точки зрения, что в обязательном порядке бронхиальная астма является основным причинным фактором развития хронического легочного сердца, а как следствие – вторичной артериальной гипертензии. То есть, согласно этой теории – все астматики в будущем гипертоники. Что самое интересное, чисто статистические данные подтверждают теорию тех ученых, которые видят в бронхиальной астме первоисточник вторичной артериальной гипертензии – с возрастом у людей, болеющих бронхиальной астмой, наблюдается повышение артериального давления. Другой момент – это то, что у астматиков повышение артериального давления (стойкое) наблюдается намного раньше, и от этого намного выше смертность и частота инвалидизации по поводу возникновения сосудистых катастроф (инфаркта миокарда и геморрагических, ишемических инсультов). Важным аргументом в пользу именно этой концепции будет также и то, что хроническое легочное сердце, а как следствие – и вторичная артериальная гипертензия, развивается у детей и подростков, страдающий бронхиальной астмой. Но подтверждается ли статистика на уровне физиологии? Вопрос очень серьезный, так как установив истинную этиологию, патогенез и взаимосвязь этого процесса с окружающими факторами, можно разработать оптимизированную схему лечения. Немаловажно то, что этот ученый является еще и практикующим врачом, а потому его мнение, которое подтверждено многочисленными исследованиями, вполне может претендовать не только на гипотезу, но и на теорию. Для того, чтобы понять всю эту проблему, необходимо глубже понять патогенез всего процесса. Наиболее вразумительный ответ по этому поводу дал профессор В. Гаврисюк из Национального института фтизиатрии и пульмонологии имени Ф. Хроническое легочное сердце развивается только на фоне правожелудочковой недостаточности, которая, в свою очередь, формируется из-за повышения давления в малом круге кровообращения. Гипертензия малого круга вызвана гипоксической вазоконстрикцией – компенсаторного механизма, суть которого заключается в снижении обеспечения тока крови в ишемизированных долях легких и направление тока крови туда, где интенсивно проходит газообмен (так называемые участки Веста). Следует заметить, что для формирования правожелудочковой недостаточности с его гипертрофией и последующим формированием хронического легочного сердца необходимо наличие стойкой артериальной гипертензии. При бронхиальной астме, даже в самой тяжелой форме, не происходит постоянное повышение давления в легочной вене и артерии, а потому считать этот патологический механизм целиком этиологическим фактором вторичной артериальной гипертензии при бронхиальной астме несколько неправильно. При проявлении транзиторной артериальной гипертензии, вызванной приступом удушья при бронхиальной астме, решающее значение имеет повышение внутригрудного давления. Это прогностически неблагоприятное явление, так как через некоторое время у больного можно будет наблюдать выраженное набухание шейных вен, со всеми вытекающими отсюда неблагоприятными последствиями (по большому счету, симптоматика этого состояния будет иметь очень много схожего с тромбоэмболией легочной артерии, потому как механизмы развития этих патологических состояний очень схожи между собой). Из-за повышения внутригрудного давления и снижения венозного возврата крови к сердцу происходит застой в бассейне как нижней, так и верхней полой вены. Единственно адекватной помощью в этом состоянии будет купирование спазма бронхов теми способами, которые применяются при бронхиальной астме (бета2-агонисты, глюкокортикоиды, метилксантины) и массивная гемодилюция (инфузионная терапия). Из всего вышеизложенного становится понятно то, что гипертензия не является следствием бронхиальной астмы как таковой, по той простой причине, что возникающее повышение давления в малом кругу носит непостоянный характер и не приводит к развитию хронического легочного сердца. Другой вопрос – это иные хронические заболевания дыхательной системы, которые вызывают стойкую гипертензию в малом круге кровообращения. В первую очередь к ним относится хроническое обструктивное заболевание легких (ХОЗЛ), многие другие заболевания, поражающие паренхиму легких, по типу склеродермии или саркоидоза. В этом случае – да, их участие в возникновении артериальной гипертензии вполне обосновано. Немаловажный момент – это поражение тканей сердца вследствие кислородного голодания, которое наступает при приступе бронхиальной астмы. В дальнейшем это может сыграть свою роль и в повышении давления (стойком), однако, вклад этого процесса будет очень и очень незначителен. У незначительного количества страдающих бронхиальной астмой (примерно у двенадцати процентов) возникает вторичное повышение артериального давления, которое, так или иначе, взаимосвязано с нарушением образования полиненасыщенной арахидоновой кислоты, сопряженным с чрезмерным выбросом в кровь тромбоксана-А2, некоторых простагландинов и лейкотриенов. Вызван этот феномен, опять же, уменьшением поступления кислорода в кровь к больному. Однако более значимая причина – продолжительное использование симпатомиметиков и кортикостероидов. Крайне негативное воздействие на состояние сердечно-сосудистой системы при бронхиальной астме имеют фенотерол и сальбутамол, потому как в больших дозировках они существенно влияют не только на бета2-адренорецепторы, но и способны стимулировать бета1-адренорецепторы, существенно повышая частоту сердечных сокращений (вызывают стойкую тахикардию), тем самым увеличивая потребность миокарда в кислороде, повышая и без того выраженную гипоксию. Также негативное действие на функционирование сердечно-сосудистой системы оказывают метилксантины (теофиллин). При постоянном употреблении эти препараты могут привести к выраженной аритмии, а как следствие, к нарушению работы сердца и следующей из этого артериальной гипертензии. Крайне плохо на состояние сосудов оказывают и систематически применяемые глюкокортикоиды (особенно те, которые применяются системно) – за счет своего побочного эффекта, вазоконстрикции. Тактика ведения больных с бронхиальной астмой, которая позволит снизить риск развития подобного рода осложнений в дальнейшем. Самое главное — это стабильно придерживаться курса лечения, назначенного пульмонологом против бронхиальной астмы и не допускать контакта с аллергеном. Ведь лечение бронхиальной астмы осуществляется по протоколу Джина, разработанного ведущими мировыми пульмонологами. Именно в нем предложена рациональная ступенчатая терапия этого заболевания. То есть, при первой стадии этого процесса наблюдаются приступы очень редко, не чаще одного раза в неделю, и купируются они единоразовым приемом вентолина (сальбутамола). По большому счету, при том условии, что больной будет придерживаться курса лечения и вести здоровый образ жизни, исключит контакт с аллергеном, прогрессировать заболевание не будет. От таких доз вентолина никакой гипертензии не разовьется. Но наши больные, в большинстве своем, люди безответственные, лечения не придерживаются, что и приводит к необходимости повышения дозировки препаратов, необходимости присоединения к схеме лечения других групп препаратов с намного более выраженными побочными эффектами ввиду прогрессирования заболевания. Это все потом и переходит в повышение давления, даже у детей и подростков. Стоит отметить тот факт, что лечение подобного рода артериальной гипертензии проходит в разы сложнее, чем терапия классической эссенциальной гипертонии, в виду того, что нельзя применять очень много эффективных препаратов. Те же самые бета-блокаторы (возьмем самые последние – небиволол, метопролол) – несмотря на всю их высокоселективность, все равно оказывают влияние на рецепторы, расположенные в легких и вполне могут привести к астматическому статусу (немому легкому), при котором вентолин уже точно не поможет, в виду отсутствия чувствительности к нему. Хотя все вышеперечисленные последствия при хроническом обструктивном бронхите носят куда более выраженный характер и влекут намного более тяжелые последствия, которые несравнимы с теми, о которых было рассказано в этой статье.

Next

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

В патогенезе развития легочной гипертензии и острого легочного сердца при. при возникновении гипертензии малого круга кровообращения на не. круга кровообращения у лиц, страдающих хроническими заболеваниями. Кровохаркание (гемоптизис) это симптом различных заболеваний. Различают истинное кровохаркание (из легких) и ложное (из верхних дыхательных путей и изо рта). Кровохаркание наблюдается при туберкулезе легких, хронических нетуберкулезных заболеваниях и мстатуберкулезных поражениях, а также при заболеваниях сердечно-сосудистой системы (при митральном стенозе, гипертонии, геморрагическом диатезе). Ложные кровохаркания возникают при заболеваниях носоглотки, миндалин, десен. Кровохаркание происходит per diapedesin или при разрыве сосудов, в частности, при разрыве варикозных расширений сосудов. Кровохаркание чаще начинается ночью, причем при легочных кровохарканиях больные всегда просыпаются. Выделение крови во время сна без пробуждения больного характерно для ложных кровохарканий так же, как и утреннее выделение 1—2 плевков слизи с кровью. Количество крови колеблется от нескольких прожилок или плевков до нескольких стаканов. Вслед за выделением алой крови отходит темная кровь. Туберкулезные кровохаркания обычно сопровождаются повышением температуры, нередко бронхогенной диссеминацией. Часто кровохаркание вызывает аспирационную пневмонию.

Next

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

При нарушении ритма сердца применяют антиаритмические препараты; При улучшении показателей гемодинамики, но при сохранении признаков отека Врожденные пороки сердца - внутриутробные аномалии развития сердца (в т. В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают экзогенные воздействия на органогенез преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения и др.). Частота их неодинакова в разных регионах, в среднем они наблюдаются приблизительно у 7 из 100 живых новорожденных; у взрослых они встречаются значительно реже. Все врожденные пороки могут осложняться инфекционным эндокардитом с появлением дополнительных клапанных поражений. Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения: 1). не сопровождающиеся ранним цианозом - открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа; 2). сопровождающиеся цианозом - трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения: 1). не сопровождающиеся цианозом - изолированный стеноз легочного ствола; 2). сопровождающиеся цианозом - триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг - Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др. Приведенное подразделение пороков имеет практическое значение для их клинической и особенно рентгенологической диагностики, т. отсутствие или наличие изменений гемодинамики в малом круге кровообращения и их характер позволяют отнести порок к одной из групп I-III или предположить пороки IV группы, для диагностики которых необходима, как правило, ангиокардиография. Некоторые врожденные пороки сердца (особенно IV группы) встречаются весьма редко и только у детей. У взрослых из пороков I-II групп чаще выявляются аномалии расположения сердца (прежде всего декстрокардия), аномалии дуги аорты, ее коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок; из пороков III группы - изолированный стеноз легочного ствола, триада и тетрада Фалло. Клинические проявления и течение определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения. "синие" пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. Многие пороки, особенно 1 и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного. Пороки III и IV групп могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу. Если у вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья. Телефон для записи: 7 (495) 777-48-49 Диагноз устанавливают путем комплексного исследования сердца. при недостаточности клапанов или стенозах клапанных отверстий (см. Пороки сердца приобретенные), в меньшей степени - при открытом артериальном протоке и дефекте межжелудочковой перегородки. Первичное диагностическое обследование при подозрении на врожденный порок сердца обязательно включает электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких, которые в большинстве случаев позволяют выявить совокупность прямых (при эхокардиографии) и косвенных признаков определенного порока. Ниже изложены отдельные врожденные пороки сердца, встречающиеся у взрослых наиболее часто. В случае выявления изолированного клапанного поражения проводится дифференциальный диагноз с приобретенным пороком. Декстрокардия - дистопия сердца в грудной полости с расположением большей его части справа от средней линии тела. Более полное диагностическое обследование больного, включающее при необходимости ангиокардиографию и зондирование камер сердца, проводится в кардиохирургическом стационаре. В случае, когда операция невозможна, больному назначают режим ограниченной физической активности, отдаляющий сроки декомпенсации порока, а при наступлении сердечной недостаточности проводят преимущественно симптоматическое ее лечение. Такую аномалию расположения сердца без инверсии его полостей называют декстроверсией. Последняя обычно сочетается с другими врожденными пороками сердца. Наиболее часто встречается декстрокардия с инверсией предсердий и желудочков (ее называют истинной, или зеркальной), которая может быть одним из проявлений полного обратного расположения внутренних органов. Зеркальная декстрокардия не сочетается, как правило, с другими врожденными пороками сердца, гемодинамические нарушения при ней отсутствуют. Диагноз предполагают при обнаружении праворасположенного верхушечного толчка сердца и соответствующих изменений перкуторных границ относительной сердечной тупости. Подтверждают диагноз электрокардиографическое и рентгенологическое исследования. На ЭКГ при истинной декстрокардии зубцы Р, R и Тв отведениях a VL и 1 направлены вниз, а в отведении a VR- вверх, т. отмечается картина, наблюдаемая у здорового человека при взаимной замене расположения электродов на левой и правой руке; в грудных отведениях амплитуда зубцов R по направлению клевым отведениям не возрастает, а убывает. ЭКГ принимает привычный вид, если электроды на конечностях поменять местами, а грудные установить в симметричные левым правые позиции. Рентгенологически определяется зеркальное изображение сердечно-сосудистого пучка; при этом правый контур тени сердца образован левым желудочком, а левый - правым предсердием. При полном обратном расположении органов печень пальпаторно, перкуторно и рентгенологически обнаруживается слева; следует помнить и сообщать богьным, что при этой аномалии аппендикс расположен слева. Лечение при декстрокардии, не сочетающейся с другими пороками сердца, не проводится. Дефект локализуется в мембранной или мышечной части перегородки, иногда перегородка полностью отсутствует. Дефект межжелудочковой перегородки - один из самых частых врожденных пороков сердца, в т. Еспи дефект располагается выше наджелудочного гребня у корня аорты или непосредственно в нем, то обычно этому пороку сопутствует недостаточность аортального клапана. Гемодинамические нарушения, связанные с дефектом перегородки, определяются его размерами и соотношением давления в большом и малом кругах кровообращения. Малые дефекты (0,5 - 1,5 см) характеризуются сбросом через дефект слева направо небольших объемов крови, что практически не нарушает гемодинамику. Чем больше дефект и объем сбрасываемой через него крови, тем раньше возникают гиперволемия и гипертензия в малом круге, склероз легочных сосудов, перегрузка левого и правого желудочков сердца с исходом в сердечную недостаточность. Наиболее тяжело порок протекает при высокой легочной гипертензии (комплекс Эйзенменгера) со сбросом крови через дефект справа налево, что сопровождается выраженной артериальной гипоксемией. Симптомы порока при большом дефекте появляются на первом году жизни: дети отстают в развитии, малоподвижны, бледны; по мере нарастания легочной гипертензии появляется одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб. В III-IV межреберьях по левому краю грудины определяются интенсивный систолический шум и соответствующее ему систолическое дрожание. Обнаруживается усиление и акцент И тона сердца над легочным стволом. Половина больных с большими дефектами перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности или присоединения инфекционного эндокардита. В первые 10 лет жизни возможно спонтанное закрытие небольшого дефекта; если дефект остается, в последующие годы постепенно нарастает легочная гипертензия, приводящая к сердечной недостаточности. Интенсивность систолического шума зависит от объемной скорости сброса крови через дефект По мере нарастания легочной гипертензии шум ослабевает (может исчезнуть совсем), в то время как усиление и акцент И тона над легочным стволом нарастают; у некоторых больных появляется диастоличесний шум Грэма Стилла вследствие относительной недостаточности кпапана легочного ствола. Диастолический шум может быть обусловлен также сопутствующей дефекту недостаточностью аортального клапана, о наличии к-рой следует думать при значительном снижении диастолического и повышении пульсового АД, раннем появлении признаков выраженной пепертрофии левогожелуаочка. Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки устанавливают по данным цветной допплерэхокардиографии, левой вентрикулографии и зондирования сердца. Изменения ЭКГ и данные рентгенологического исследования сердца и легких различаются при разных размерах дефекта и разной степени легочной гипертензии; правильно предположить диагноз они помогают лишь при явных признаках гипертрофии обоих желудочков и выраженной гипертензии малого круга кровообращения. Лечение при малых дефектах безлегочной гипертензии часто не требуется. Хирургическое лечение показано больным, у которых сброс крови через дефект составляет более 1/3 объема легочного кровотока. Операцию предпочтительно выполнять в возрасте 4 - 12 лет, всли она не производится ранее по неотложным показаниям. Небольшие дефекты ушивают, при крупных дефектах (более зl площади межжелудочковой перегородки) производят их пластическое закрытие заплатами из аугоперикарда или полимерных материалов. Выздоровления добиваются у 95% оперированных больных. При сопутствующей недостаточности аортального клапана производят его лротезирование. Дефект межпредсердной перегородки среди взрослых чаще наблюдается у женщин. Низкие дефекты первичной перегородки, в отличие от высоких дефектов вторичной перегородки, располагаются вбпизи атриовентрикулярных клапанов и сочетаются, как правило, с аномалиями их развития, в т. иногда с врожденным митральным стенозом (синдром Лютамбаше). Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови через дефект из левого в правое предсердие, что приводит к перегрузке объемом (тем большей, чем больше дефект) правого желудочка и малого круга кровообращения. Однако из-за приспособительного снижения сопротивления легочных сосудов давление в них изменяется мало вплоть до стадии, когда развивается их склероз. В этой стадии легочная мпертензия может нарастать довольно быстро и приводить к реверсии шунта через дефект - сбросу крови справа налево. Симптомы порока при небольшом дефекте могут отсутствовать в течение десятилетий. Более типичны ограничение с юности переносимости высокой физической нагрузки вследствие появления при ней одышки, ощущения тяжести или нарушений ритма сердца, а также повышенная склонность к респираторным инфекциям. По мере нарастания легочной гипертензии основной становится жалоба на одышку при все меньшей нагрузке, а при реверсии шунта появляется цианоз (вначале периодический - при нагрузке, затем стойкий) и постепенно нарастают проявления правожелудочковой сердечной недостаточности. У больных с большим дефектом может быть сердечный горб. Аускультативно определяются расщепление и акцент 11 тона над легочным стволом, у части больных - систолический шум во И - Ш межреберьях слева от грудины, который усиливается при задержке дыхания на выдохе. Возможна мерцательная аритмия, не характерная для других врожденных пороков сердца. Диагноз предполагают при обнаружении наряду с описанными симптомами признаков выраженной гипертрофии правого желудочка (в т. поданным эхо-и электрокардиографии), рентгенологически определяемых признаков гиперволемии малого круга кровообращения (усиление артериапьного легочного рисунка) и характерной пульсации корней легких. Существенное диагностическое значение может иметь цветная допплерэхокардиография. Дифференциальный диагноз проводят чаще всего с первичной легочной гипертензией (при ней легочный рисунок обеднен) и с митральным стенозом. В отличие от последнего, при дефекте межпредсердной перегородки существенной дипатации левого предсердия не отмечается; кроме того, митральный стеноз надежно исключается зхокардиографией. Окончательно подтверждаютдиагноз катетеризацией предсердий, а также ангиокардиографией с введением контраста в левое предсердие. Неоперированные больные живут в среднем около 40 лет. Коарктация аорты - сужение перешейка аорты на границе ее дуги и нисходящего отдела, обычно ниже (в 90% слу- - чаев) отхождения левой подключичной артерии. Выделяют два основных типа порока: взрослый (изолированная коарктация аорты) и детский - с открытым артериальным протоком. При детском типе различают продуктальную (выше отхождения протока) и постдуктальную (ниже отхождения протока) коарктацию. Гемодинамические нарушения при взрослом типе порока характеризуются усиленной работой левого желудочка сердца на преодоление сопротивления в аорте, повышением АД проксимальнее коарктации и его снижением в дистальных от нее артериях, в т. почечных, что включает ренальные механизмы развития артериальной гипертензии, которая увеличивает нагрузку на левый желудочек При детском типе с постдуктальной коарктацией эти изменения дополняются значительной гиперволемией малого круга кровообращения (из-за увеличения под влиянием высокого АД сброса крови через проток слвва направо) и увеличением нагрузки на правый желудочек сердца. В случае предуктального варианта коарктации сброс крови через проток направляется справа налево. Больные жалуются на зябкость стоп, утомляемость ног при ходьбе, беге, нередко на головные боли, сердцебиение в форме сильных ударов, иногда носовые кровотечения. Улиц старше 12 лет часто заметно преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах, узком тазе ("атлетическое телосложенив"). Пальпаторно обнаруживается усиленный верхушечный толчок сердца, иногда также пульсации межреберных артерий (через них осуществляется коллатеральное кровоснабженив тканей), изредка - систолическов дрожание во П - Ш межреберьях Во многих случаях у основания сердца выслушивается систолический шум, характерными чертами которого являются отдаленность от 1 тона сердца и проведение на брахиоцефальные артерии и в межлопаточное пространство. Основной симптом порока - более низкое АД на ногах, чем на руках (в норме соотношение обратное). Если АД и артериальный пульс снижены также на левой руке (по сравнению с их величиной на правой), можно предполагать коарктацию проксимальнее отхождения левой подключичной артерии. Изменения ЭКГ соответствуют гипертрофии левого желудочка, но при детском типе порока электрическая ось сердца обычно отклонена вправо. Диагноз предполагают по специфическому различию АД на руках и ногах и подтверждают рентгенологическими исследованиями. На рентгенограмме более чем в половине случаев выявляется узурация нижних краев ребер расширенными мвжреберными артериями и иногда хорошо видно само сужение перешейка аорты. В кардиохирургическом стационаре диагноз подтверждают аортографией и исследованием разницы АД в восходящем и нисходящем отделах аорты путем ее катетеризации. Лечение состоит в иссечении суженного участка аорты с замвной его протвзом или созданием анастомоза конец в конвц либо в операции создания шунта. Оптимальный возраст для операции при благоприятном течении порока - 8 - 14 лет. Открытый артериальный (боталлов) проток - порок, обусловленный незаращением после рождения ребенка сосуда, соединяющего у плода аорту с легочным стволом. Изредка он сочетается с другими врожденными пороками, особенно часто - сдефектом межжелудочковой перегородни. Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови из аорты в легочный ствол, что приводит к пзперволемии малого круга кровообращения и повышает нагрузку на оба желудочка сердца. Симптомы при небольшом свчении протока могут долгое время отсутствовать; дети развиваются нормально. Чем больше сечение протока, тем раньше проявляются отставание ребенка в развитии, утомляемость, склонность к респираторным инфекциям, одышка при нагрузке. У детей с большим объемом сброса крови через проток рано развиваются легочная гипертензия и сердечная недостаточность, рефрактерная к лечению. В типичных случаях заметно повышается пульсовой АД за счет как роста систолического, так и, особенно, снижения диастолического АД. Основной симптом - непрерывный систолодиастолический шум ("шум поезда в тоннеле", "машинный шум") во 1! можреберье слева от грудины, который на глубоком вдохе ослабевает, а при задержке дыхания на выдохе усиливается. В отдельных случаях выслушивается только систолический или только диастолический шум, причем шумы ослабевают по мере нарастания легочной гипертензии, иногда не выслушиваются. В редких для этого порока случаях значительной легочной гипертензии с изменением направления сброса по протоку появляется диффузный цианоз с преобладающей выраженностью на пальцах стоп. Диагноз абсолютно подтверждается аортографивй (виден сброс контраста через проток) и катетеризацией сердца и легочного ствола (отмечается повышение давления и насыщения крови кислородом в легочном стволе), однако он достаточно достоверно устанавливается и без этих исследований с помощью допплерэхокардиографии (регистрация шунтового потока) и рентгенологического исследования. Последнее выявляет усиление легочного рисунка за счет артериального русла, выбухание дуги (расширение) легочного ствола и аорты, их усиленную пульсацию, увеличение левого желудочка. Лечение состоит в перевязке открытого артериального протока. Стеноз аорты в зависимости от его локализации подразделяют на надклапанный, клапанный (наиболее частый) и подклапанный (в выходном тракте левого желудочка). Гемодинамические нарушения формируются препятствием току крови из левого желудочка в аорту, создающим градиент давления между ними. От степени стеноза зависит уровень перегрузки левого желудочка, приводящей к его гипертрофии, а в поздних стадиях порока - к декомпенсации. Симптомы клапанного стеноза и принципы его диагностики и лечения такие же как при приобретенном аортальном стенозе (см. При редком подклапанном стенозе описаны характерные изменения внешности больных (низко расположенные уши, выпяченные губы, косоглазие) и признаки умственной отсталости. Стеноз легочного ствола бывает чаще изолированным, тоже сочетается с другими аномалиями, в частности с дефектами перегородок. Сочетание стеноза легочного ствола с можпредсердным сообщением называют триадой Фалло (третий компонент триады - гипертрофия правого желудочка). В большинстве случаев изолированный стеноз легочного ствола бывает клапанным, весьма редко встречаются инфундибулярный (подклапанный) изолированный стеноз и стеноз, обусловленный гипоплазией клапанного кольца. Гемодинамические нарушения определяются высоким сопротивлением кровотоку в зоне стеноза, что приводит к перегрузке, гипертрофии, а затем дистрофии и декомпенсации правого желудочка сердца. По мере нарастания давления в правом предсердии возможно открытие овального окна с формированием межпредсердного сообщения, но чаще последнее бывает обусловлено сопутствующим дефектом перегородки либо врожденным овальным окном. Симптомы умеренного изолированного стеноза появляются через несколько лет, в течение которых дети развиваются нормально. Относительно ранними являются одышка при физической нагрузке, утомляемость, иногда головокружения, склонность к обморокам. В последующем появляются боли за грудиной, сердцебиение, одышка нарастает При резко выраженном стенозе у детей рано развивается правожелудочковая сердечная недостаточность с появлением периферического цианоза. Наличие диффузного цианоза свидетельствует о межпредсердном сообщении. Объективно выявляются признаки гипертрофии правого желудочка (сердечный толчок, нередко сердечный горб, пальпируемая пульсация желудочка в подложечной области); грубый систолический шум и систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины, расщепление II тона с ослаблением его над легочным стволом. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка и предсердия. Рентгенологически выявляется их увеличение, а также обеднение легочного рисунка, иногда также постстенотическое расширение легочного ствола. Диагноз уточняют в кардиохирургическом стационаре катетеризацией сердца с измерением градиента давления между правым желудочком и легочным стволом и правой вентрикулографией. Лечение - вальвулопластика, которую при триаде Фалло сочетают с закрытием межпредсердного сообщения. Тетрада Фалло - сложный врожденный порок сердца, характеризующийся сочетанием стеноза легочного ствола с большим дефектом межжелудочковой перегородки и декстропозицией аорты, а также выраженной гипертрофией правого желудочка Иногда порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло) или с открытым артериальным протоком. Гемодинамические нарушения определяются стенозом легочного ствола (см. Характерны гиповолемия малого круга кровообращения и сброс венозной крови через дефект перегородки в аорту, что является причиной диффузного цианоза. Реже (при небольшом стенозе ствола) кровь сбрасывается через дефект слева направо (так наз. Симптомы порока формируются в раннем детском возрасте. У детей с тяжелой формой тетрады Фалло диффузный цианоз появляется в первые месяцы после рождения: вначале при плаче, крике, но вскоре становится стойким. Чаще цианоз появляются в сроки, когда ребенок начинает ходить, иногда только в возрасте 6 - 10 лет (позднее появление). Для тяжелого течения характерны приступы резкого усиления одышки и цианоза, при которых возможны кома и смерть от расстройств мозгового кровообращения. В то же время, тетрада Фалло - один из немногих "синих" пороков, встречающихся у взрослых (преимущественно молодого возраста). Больные жалуются на одышку, боли за грудиной (испытывают облегчение в положении на корточках), склонность к обморокам. Осмотром выявляется диффузный цианоз, ногти в форме часовых стекол, симптом барабанных пальцев, отставание в физическом развитии. Во 11 межреберье слева от грудины выслушивается обычно грубый систолический шум, там же иногда определяется систолическое дрожание; И тон над легочным стволом ослаблен. На ЭКГ отмечается значительное отклонение электрической оси сердца вправо. При рентгенологическом исследовании определяются обедненный легочный рисунок (при хорошо развитых коллатералях он может быть нормальным), уменьшение или отсутствие дуги легочного ствола и характерные изменения контуров сердечной тени: в прямой проекции она имеет форму деревянного башмачка, во втором косом положении маленький левый желудочек располагается в виде шапочки на увеличенных правых отделах сердца. Диагноз предполагают по характерным жалобам и внешнему виду больных при указании в анамнезе на появление цианоза в раннем детстве. Окончательная диагностика порока основывается на данных ангиокардиографии и катетеризации сердца. Лечение может быть паллиативным - наложение аортолегочных анастомозов. Радикальная коррекция порока состоит в устранении стеноза и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки.

Next

Гипертензия малого круга кровообращения при легочной.

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

Этиология и патогенез сахарного диабета и типа. комы при сахарном диабете. В статье рассматриваются современные аспекты диагностики и классификации легочной гипертензии. Современная классификация и диагностика легочной гипертензии. Ключевые слова: идиопатическая легочная артериальная гипертензия, хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия, классификация легочной гипертензии, диагностический алгоритм. Pirogov Russian National Research Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation. Key words: idiopathic pulmonary arterial hypertension, chronic thromboembolic pulmonary hypertension, pulmonary hypertension classification, diagnostic algorithm. 1 n_tsareva@Abstract This article deals with the modern aspects of diagnosis and classification of pulmonary hypertension. Updated classification and diagnosis of pulmonary hypertension. Гемодинамически легочная гипертензия (ЛГ) определяется как повышение среднего давления в легочной артерии (ДЛА) в покое больше чем 25 мм рт. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) – редкое и тяжелое заболевание, характеризующееся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, приводящим к развитию фатальной правожелудочковой недостаточности и смерти пациентов [1]. Для определения же ЛАГ, кроме указанных цифр среднего ДЛА, обязательно наличие нормального значения давления заклинивания легочных капилляров ( 1. Pulmonary arterial hypertension: bridging the present to the future. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Zero reference level for right heart catheterization. Elderly patients diagnosed with idiopathic pulmonary arterial hypertension: results from the COMPERA registry. An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. Predicting survival in pulmonary arterial hypertension: insights from the Registry to Evaluate Early and Long-Term Pulmonary Arterial Hypertension Disease Management (REVEAL). Survival in incident and prevalent cohort of patients with pulmonary arterial hypertension. The registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: Twentieth Official Adult Lung and Heart-lung Transplant Report–2003. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Challenges in the diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. Diagnosis and assessment of pulmonary arterial hypertension. Genetics and genomics of pulmonary arterial hypertension. EIF2AK4 mutations cause pulmonary veno-occlusive disease, a recessive form of pulmonary hypertension. Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Diagnosis of pulmonary hypertension in the congenital heart disease adult population impact on outcomes. Diagnosis and differential assessment of pulmonary artrerial hypertension. The prognostic impact of follow-up assessments in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертензии. Klinicheskie rekomendatsii po diagnostike i lecheniiu legochnoi gipertenzii. Severely reduced diffusion capacity in idiopathic pulmonary arterial hypertension: patient characteristics and treatment responses. The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS). 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертонии. Klinicheskie rekomendatsii po diagnostike i lecheniiu legochnoi gipertonii. The transpulmonary pressure gradient for the diagnosis of pulmonary vascular disease. Severe pulmonary hypertension and chronic obstructive pulmonary disease. Felodipine improves pulmonary hemodynamics in chronic obstructive pulmonary disease. Investigation and management of pulmonary hypertension in obstructive pulmonary disease. CT-base pulmonary artery measurement in the detection of pulmonary hypertension: a meta-analysis and systematic review. Accuracy of Doppler echocardiography in the hemodynamic assessment of pulmonary hypertension. Echocardiography and pulmonary function as screening tests for pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis. На пути оптимизации подходов к лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Na puti optimizatsii podkhodov k lecheniiu khronicheskoi tromboembolicheskoi legochnoi gipertenzii. Ventilation-perfusion scintigraphy is more sensitive than multidetector CTPA in detecting chronic thromboembolic pulmonary disease as a treatable cause of pulmonary hypertension. Cardiopulmonary exercise testing and six-minute walk correlations in pulmonary arterial hypertension. ATS/ACCP statement on cardiopulmonary exercise testing.

Next

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше мм рт. ст. в состоянии покоя при норме – мм рт. ст. Сосуды малого круга разветвляются в легочной ткани, где. В ходе заболевания под влиянием различных факторов происходит. Для системы малого круга кровообращения характерны низкое сопротивление и высокая податливость (комплайенс) сосудов, поэтому для значимого повышения давления в лёгочной артерии у здорового человека необходимо возрастание сердечного выброса не менее чем в 2,5 раза. Значительное повышение давления в артериях малого круга кровообращения происходит только при развитии выраженных изменений лёгочных сосудов. У больных с лёгкой и средней степенью тяжести ХОБЛ в покое давление в лёгочной артерии и лёгочное сосудистое сопротивление могут быть в пределах нормальных значений или слегка повышены. Значимое повышение обычно отмечают во время физической нагрузки. По мере прогрессирования заболевания давление в легочной артерии и лёгочное сосудистое сопротивление остаются повышенными и в покое и ещё более возрастают при физической нагрузке. Основой возникновения лёгочной гипертензии считают артериальную гипоксемию. Впервые роль альвеолярной гипоксии в развитии лёгочной вазоконстрикции показали Von Euler и Lijestrand в 1946 г. В нескольких исследованиях была изучена обратная зависимость между тяжестью лёгочной гипертензии и степенью артериальной гипоксемии (рис. Кроме того, прогрессирование гипоксемии у больных с хроническими заболеваниями легких почти всегда связано с нарастанием легочной гипертензии. Альвеолярная гипоксия вызывает легочную вазоконстрикцию посредством прямых и непрямых механизмов. Прямой эффект гипоксии связан с развитием деполяризации гладкомышечных клеток сосудов и их сокращением. К непрямым механизмам гипоксической лёгочной вазоконстрикции относят воздействие на стенку сосудов эндогенных медиаторов, таких как лейкотриены, гистамин, серотонин, ангиотензин II и катехоламины. 1), ацидоз также приводят к развитию лёгочной гипертензии. Эти медиаторы — вазоконстрикторы, и их продукция бывает значительно повышена в условиях гипоксии. Предполагают, что в основе повышения давления в лёгочной артерии в данном случае лежит не прямая вазоконстрикция, а повышение сердечного выброса. В последние годы активно обсуждают роль дисфункции эндотелия лёгочных сосудов при легочной гипертензии различного генеза. Хроническая гипоксемия оказывает деструктивное влияние на сосудистый эндотелий. Повреждение эндотелия приводит к снижению продукции эндогенных релаксирующих факторов, в том числе простациклина (РGIОсобое значение в развитии лёгочной гипертензии у больных ХОБЛ придают недостаточности высвобождения оксида азота. Синтез эндогенного оксида азота регулирует NО-синтаза эндотелиальных клеткок (е NOS). Гипоксемия приводит к нарушению продукции и высвобождению оксида азота. Дисфункция эндотелия легочных сосудов у больных ХОБЛ может быть связана не только с хронической игипоксемией, но и с воспалением. Zieche с коллегами показали, что хроническое воспаление приводит к значительному снижению экспрессии NО-синтазы типа III и, следовательно, продукции оксида азота. Однако ремоделирование лёгочных артерий наблюдают не только при далеко зашедших стадиях ХОБЛ, но и у больных на ранних этапах развития заболевания. К другим факторам, ведущим к развитию лёгочной гипертензии при ХОБЛ, относят сокращение площади капиллярного русла, сопровождающее деструкцию паренхимы лёгких. Такие изменения характерны для эмфиземы: происходит компрессия легочных сосудов в результате выраженной лёгочной гиперинфляции (эффект создания зон Веста II). Полицитемию как следствие хронической артериальной гипоксемии также считают фактором, приводящим к повышению лёгочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии у больных ХОБЛ. При полицитемии наблюдают повышение вязкости крови. Кроме того, полицитемию считают фактором риска развития тромбоэмболий, которые, в свою очередь, также приводят к повышению легочного сосудистого сопротивления и давления в лёгочной артерии. Ещё одним механизмом повышения легочного сосудистого сопротивления при полицитемии считают ингибиторное действие этого состояния на эндотелий-зависимую релаксацию сосудов в ответ на ацетилхолин. Данный эффект связан со способностью Hb при высоких концентрациях улавливать оксид азота в легочном кровотоке. Это, в свою очередь, усиливает гипоксическую лёгочную вазоконстрикцию. Необходимо обратить внимание ещё на одну причину развития лёгочной гипертензии у больных с обструктивными заболеваниями дыхательных путей. Значительное отрицательное инспираторное внутригрудное давление приводит к серьёзным гемодинамическим изменениям, в том числе к повышению давления в лёгочной артерии. Деструкцию лёгочной паренхимы, сокращение площади капиллярного русла и фиброз сосудов считают важнейшими причинами развития лёгочной гипертензии при данном заболевании. В фибропластических фокусах плотность сосудистой сети значительно снижена, а маркёры эндотелиальных клеток практически полностью отсутствуют. При этом при идиопатическом лёгочном фиброзе наблюдают не только процесс облитерации сосудов, но и образование новых сосудов. Однако морфология вновь сформировавшихся сосудов заметно отличается от нормальной: полностью отсутствует эластиновый слой, что приводит к снижению комплайенса сосудов и вносит свой вклад в развитие лёгочной гипертензии. Несмотря на то что саркоидоз, гистиоцитоз X и лимфангиолейомиоматоз относят к группе интерстициальных заболеваний лёгких, в новой классификации лёгочной гипертензии они выделены в отдельную группу: «смешанные формы легочной гипертензии». Это связано с тем, что при данных заболеваниях наблюдают непосредственное вовлечение в патологический процесс лёгочных сосудов, и поэтому нередко происходит развитие тяжелых форм легочной гипертензии. Активное гранулематозное воспаление при саркоидозе довольно часто затрагивает артерии и вены. Степень поражения сосудов при саркоидозе связана с выраженностью изменений в легочной паренхиме. Таким образом, тяжесть легочной гипертензии коррелирует с выраженностью рестриктивных нарушений и рентгенологических изменений. Однако при саркоидозе иногда выявляют тяжелые формы легочной гипертензии без выраженного фиброза паренхимы легких. Hubes с коллегами представили описание 22 больных саркоидозом с легочной гипертензией, у 15 из них выявили IV стадию саркоидоза по данным рентгенографии (выраженный легочный фиброз), а у 7 при среднем давлении в лёгочной артерии 52 мм рт.ст. легочные объёмы были относительно сохранены (средняя общая емкость легких 84%). У всех больных саркоидозом с лёгочной гипертензией было отмечено выраженное снижение Ра Ои диффузионной способности лёгких. Как и при других хронических респираторных заболеваниях, лёгочная гипертензия у больных саркоидозом приводит к снижению физической толерантности и росту смертности. У больных (потенциальных реципиентов), умерших от саркоидоза, среднее давление в лёгочной артерии составляло 41 мм рт.ст., у выживших — 32 мм рт.ст. При обследовани больных с саркоидозом, находящихся в листе ожидания на трансплантацию лёгких, давление в лёгочной артерии более 25 мм рт.ст. (при этом эти группы больных исходно не отличались между собой по показателям жизненной ёмкости лёгких и ОФВПри гистиоцитозе X описана выраженная пролиферативная воспалительная васкулопатия, в патологический процесс бывают вовлечены и артерии, и вены. Fattoukh и коллеги описали больных с гистиоцитозом X, ожидавших трансплантацию легких. У всех больных была выраженная лёгочная гипертензия (среднее давление в легочной артерии составляло 59 мм рт.ст.). Несмотря на значительные изменения в лёгочной паренхиме, не было отмечено корреляции между давлением в легочной артерии и функциональными параметрами. Кроме того, ремоделирование легочных сосудов наблюдали и в участках лёгких с относительно сохранными альвеолами. При лимфангиолейомиоматозе патогномоничным морфологическим признаком считают пролиферацию гладкомышечных клеток вокруг бронхов и сосудов, в том числе и легочных артерий. Тяжёлые формы лёгочной гипертензии наблюдают нечасто. Изменение сердечно-сосудистого ответа при физической нагрузке у больных лимфангиолейомиоматозом свидетельствует в пользу вовлечения в патологический процесс лёгочных сосудов. Несмотря на то что в экспериментальных моделях на животных было подтверждено, что интермиттирующая гипоксемия приводит к развитию лёгочной гипертензии, доказательств существования такого механизма у человека пока не получено. В нескольких исследованиях было показано, что ИМТ и тяжесть ночных десатураций у пациентов с синдромом обструктивного ночного апноэ имеют более сильную взаимосвязь с лёгочной гипертензией, чем индекс апноэ-гипопноэ. Возможно, это связано с тем, что в большинстве проведенных исследований из группы пациентов с синдромом обструктивного ночного апноэ не исключали больных с сопутствующими заболеваниями, такими как ХОБЛ и синдромом ожирения-гиповентиляции. Эти два состояния могут быть независимой причиной развития лёгочной гипертензии. В исследовании Страсбургской группы было проведено сравнение показателей гемодинамики у пациентов с синдромом обструктивного ночного апноэ и с синдромом ожирения-гиповентиляции. В группе с "чистым" тяжелым синдромом обструктивного ночного апноэ (средний индекс апноэ-гипопноэ 73 в час), среднее давление в легочной артерии составило 15±5 мм рт.ст. В то же время у пациентов с синдромом ожирения-гиповентиляции (ИМТ более 30 кг/м² и Ра СО более 45 мм рт.ст.) среднее давление в легочной артерии было 23±10 мм рт.ст., и у 59% пациентов - более 20 мм рт.ст. Нарушение функций внешнего дыхания и газообмена в дневное время считают наиболее вероятной причиной ремоделирования легочных сосудов. Дневная лёгочная гипертензия у больных с синдромом обструктивного ночного апноэ ассоциирована с повышенным прессорным ответом на гипоксию, а тип изменений взаимоотношений «давление-поток» свидетельствует в пользу развития сосудистого ремоделирования. Ещё одним сопутствующим состоянием, которое может быть причиной развития лёгочной гипертензии у пациентов с синдромом обструктивного ночною апноэ, считают дисфункцию ЛЖ. Синдром обструктивного ночного апноэ — фактор риска развития системной АГ, которая часто ассоциирована с диастолической дисфункцией ЛЖ. Кроме того, сам по себе этот синдром может быть независимым фактором риска дисфункции ЛЖ. Arias с коллегами выявили Эхо КГ признаки дисфункции ЛЖ у 9 из 10 пациентов с синдромом обструктивного ночного апноэ с лёгочной гипертензией, не имевших других факторов риска ССЗ, в то время как у пациентов с данной патологией, но без лёгочной гипертензии, дисфункция ЛЖ была обнаружена у 4 из 13 пациентов. Давление заклинивания лёгочной артерии (PAWP) довольно часто бывает повышено у пациентов с синдромом обструктивного ночного апноэ с лёгочной гипертензией. Таким образом, наиболее вероятными причинами развития лёгочной гипертензии у пациентов с синдромом обструктивного ночного апноэ считают дневные нарушения функций лёгких и газообмена, а также дисфункцию ЛЖ.

Next

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

Полезные статьи о диагностике и лечении заболеваний от врачей медицинской. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения. Наиболее тяжело порок протекает при высокой легочной гипертензии комплекс. Легочная гипертензия Согласно определению Европейского общества кардиологов — ЕОК (2008 г.), легочная гипертензия (ЛГ) — это гемодинамическое и патофизиологическое состояние, характеризующееся повышением давления в легочной артерии (ЛА) до 25 мм рт. и выше, которое определяют по данным катетеризации правых отделов сердца. Основы изучения параметров гемодинамики малого круга кровообращения и изменений давления в легочной артерии заложил W. Forssmann, который доказал безопасность катетеризации правых отделов сердца. Дальнейшее внедрение этого метода в клиническую практику A. Richard получило признание научной общественности и было удостоено Нобелевской премии в области медицины. В настоящее время методы катетеризации камер сердца и сосудов совершенствуются, что способствует их широкому внедрению в клиническую практику. Повышение давления в легочной артерии — синдром, который выявляют при различных заболеваниях. В зависимости от локализации повышенного сопротивления в сосудах легких (ЛСС) различают следующие формы легочной гипертензии: Наиболее распространенной является Клиническая классификация легочной гипертензии, предложенная в 1998 г. и пересмотренная впоследствии экспертными комиссиями в Венеции (2003 г.) и Калифорнии (2008 г.) (см. В настоящее время особое внимание экспертов привлечено к легочной артериальной гипертензии, так как именно эта форма легочной гипертензии характеризуется наиболее серьезным прогнозом. Эксперты ВОЗ (1998 г.) предложили определять функциональный класс (ФК) сердечной недостаточности (СН) у больных с легочной гипертензией, что позволит установить тяжесть и прогноз при ЛГ, а также уточнить показания к проведению различных методов лечения и оценить их эффективность: I ФК — отсутствие значимого ограничения физической активности, обычная активность не вызывает увеличения выраженности одышки, слабости, боли в груди, пресинкопе (бессимптомная легочная гипертензия); II ФК — умеренное снижение физической активности; отсутствие дискомфорта в покое, но обычный уровень активности вызывает появление умеренно выраженных симптомов (одышки, слабости, боли в груди, пресинкопе); III ФК — значительное снижение физической активности. Разработка современных видов лечения также ориентирована на пациентов данной группы. Отсутствие дискомфорта в покое, но уровень активности ниже обычного вызывает появление умеренно выраженных симптомов (одышки, слабости, боли в груди, пресинкопе); IV ФК — одышка и/или слабость в покое. Для оценки выраженности легочной гипертензии используют рекомендации ВОЗ (2003 г.) с выделением 3 степеней повышения давления в легочной артерии:— легкая (25-45 мм рт. Выраженность симптомов увеличивается при минимальной нагрузке. Неспособность выполнять любую физическую нагрузку, возможны признаки правожелудочковой недостаточности. Принято считать, что легочная гипертензия является достаточно распространенным заболеванием, хотя истинная заболеваемость и смертность от этой патологии (преимущественно легочная артериальная гипертензия) изучены недостаточно, а имеющиеся сведения базируются на данных национальных центров по изучению этого синдрома и результатах научных исследований. В соответствии с данными национального французского регистра распространенность легочной артериальной гипертензии составляет 15 случаев на 1 млн человек и почти в половине случаев (6 на 1 млн человек) представлена идеопатической легочной гипертензией. Признаки ЛГ выявляют у 80% пациентов с ревматическими заболеваниями, в 6 раз чаще при портальной гипертензии и в 6-12 раз чаще у инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), чем в общей популяции. Для всех форм легочной гипертензии общими признаками являются гипертрофия и/или дилатация правого желудочка (ПЖ) сердца, расширение основного ствола и основных ветвей легочной артерии. При развитии легочной гипертензии стенки ствола и крупных ветвей утолщаются, отмечается липоидоз их стенок. Выраженность этих изменений зависит от степени повышения давления в легочной артерии, величины и локализации сопротивления сосудов легких, а также от длительности заболевания. В легочных венах мышечный слой, как правило, атрофирован. 2), развития внутрилегочных шунтов и образования гломусных анастомозов (рис. При посткапиллярной легочной гипертензии в артериолах и мелких артериях выражена гипертрофия циркулярных мышечных волокон, появляются дополнительные эластические мембраны и продольный мышечный слой, расположенный медиально от внутренней эластической мембраны. Патогенетические механизмы легочной гипертензии разнообразны, причем в ее возникновении и прогрессировании при различных заболеваниях могут принимать участие несколько патогенетических факторов одновременно или последовательно. В свете новых представлений ключевым звеном патогенеза легочной гипертензии признана эндотелиальная дисфункция (ЭД) легочных сосудов. Она может возникнуть в результате наследственных механизмов, под влиянием факторов внешней среды, которые изменяют баланс метаболизма оксида азота (NО), с одной стороны, и эндотелина и тромбоксана — с другой. Это приводит к нарушениям вазоактивности легочных сосудов и их вазоконстрикции. Еще одним важным компонентом патогенеза легочной гипертензии является снижение синтеза простациклина, вследствие чего активируются внутриклеточные механизмы, запускающие гиперплазию и гипертрофию гладкомышечных элементов, апоптоз, пролиферацию, фибробластоз, воспаление и ангиогенез. Одними из ключевых моментов в развитии легочной гипертензии являются повышение концентрации эндотелина и активация рецепторов к нему. Причиной этого может быть как увеличение его продукции, так и уменьшение утилизации в легких. Эффекты эндотелина реализуются посредством эндотелиновых рецепторов А- и В-типов. А-рецепторы находятся на гладких мышечных клетках, а В-рецепторы — на клетках эндотелия. Другими важными механизмами в патогенезе легочной гипертензии являются нарушение синтеза или доступности NО и активация тромбоцитов, которая сопровождается высвобождением целого ряда биологически активных веществ: серотонина, факторов свертываемости крови, тромбоцитарного фактора роста, вследствие чего в системе легочной артерии развивается прокоагулянтное состояние и возникают тромботические осложнения, которые приводят к основным эффектам эндотелиальной дисфункции, характерным для всех форм легочной артериальной гипертензии (рис. 4): Венозная (посткапиллярная) легочная гипертензия. К эндотелиальной дисфункции легочных сосудов более чем в 80-90% случаев приводит поражение левых отделов сердца, сопровождающееся повышением давления в левом предсердии. При митральном стенозе, миксоме левого предсердия и его тромбозе, в том числе шаровидном, давление в левом предсердии повышается из-за нарушения оттока крови из него. У больных с перечисленной патологией систолическое давление в легочной артерии (СДЛА), как правило, не достигает высоких цифр и соответствует I-II степени легочной гипертензии. Исключением является митральный стеноз, при котором возможно его повышение до 100 мм рт. и выше, нормализующееся, как правило, через 6-12 мес после комиссуротомии или баллонной вальвулотомии. Легочно-артериальная (прекапиллярная) гипертензия неоднородна по патогенезу. При тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) легочная гипертензия развивается по двум основным механизмам: При ревматических заболеваниях соединительной ткани (системная склеродермия, системная красная волчанка, полиартериит, аорто-артериит с поражением системы ЛА и др.) пусковым механизмом в патогенезе легочной гипертензии является уменьшение сосудистого русла легочной артерии и повышение ЛСС за счет воспалительных и склеротических изменений в этих сосудах, приводящих к ЭД сосудов. Механизмы спазма легочных сосудов при альвеолярной гипоксии до настоящего времени полностью не раскрыты. Согласно имеющимся данным, медиаторами сужения сосудов являются катехоламины, гистамин, ангиотензин II, тромбоксан А и некоторые другие простагландины, вазопрессин и некоторые лейкотриены. Следует отметить, что вазоактивные медиаторы регулируют не только сосудистый тонус, но и проницаемость сосудистой стенки, влияют на тромбообразование и пролиферацию гладкомышечных клеток сосудистой стенки и фибробластов. Зачастую эти изменения носят локальный характер соответственно участкам гиповентиляции альвеолярной ткани. К патогенетическим механизмам легочной гипертензии у пациентов с ХОЗЛ относятся также нарушение функции дыхательных мышц, повышение внутригрудного давления, увеличение минутного объема крови в результате гипоксического раздражения хеморецепторов аортальной и синокаротидной зоны, нарушение реологии крови с формированием вторичной полицитемии. При развитии легочной гипертензии у больных с ночным апноэ имеет значение частичное сужение верхних дыхательных путей во время сна. При врожденных пороках сердца (ВПС) с увеличенным легочным кровотоком: дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытом артериальном протоке (ОАП), дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП) — различают врожденную и приобретенную формы легочной гипертензии. По результатам многочисленных клинических исследований с выполнением катетеризации правого желудочка и легочной артерии, проведенных с участием этих больных, сделан важный вывод о том, что СДЛА при бронхолегочных заболеваниях, как правило, достигает не более 40-50 мм рт. Впервые мнение о врожденном характере легочной гиперензии при этих пороках высказал Edwards (1950), который обнаружил сходство в строении легочных сосудов у плода и умерших больных с комплексом Эйзенменгера. ст., прогрессирует крайне медленно, возрастая за 2-3 года в среднем на 2 мм рт. В то же время следует заметить, что даже небольшое повышение давления в легочной артери у таких больных может иметь прогностическое значение. В этих случаях уже в раннем детском возрасте у больных с ВПС доминируют признаки ЛГ с высоким ЛСС, на фоне которого артериовенозный сброс практически отсутствует или возникает обратный сброс крови. Эту форму легочной гипертензии при врожденных пороках сердца некоторые авторы называют «врожденным комплексом Эйзенменгера». Однако при ВПС чаще наблюдают приобретенную форму ЛГ, патогенез которой связан с гиперволемией малого круга, которая вначале приводит к развитию умеренной легочной гипертензии, когда среднее давление в легочной артерии не превышает 50-55 мм рт. Это так называемая гиперволемическая форма легочной гипертензии. В их развитии, возможно, имеют значение частые воспалительные процессы в бронхолегочной системе в детском возрасте из-за гиперволемии малого круга. Таким образом, в сложном патогенезе легочной гипертензии при ВПС важную роль играют факторы, которые приводят к ЛГ, ремоделированию сосудов легких и тромбообразованию:— перегрузка левого предсердия; — переполнение венозного русла легких; — воспалительные процессы в легких; — рефлекторный спазм артериол; — эндотелиальная дисфункция. Пусковые факторы в патогенезе идеопатической легочной гипертензии до конца не изучены. В настоящее время одной из известных причин является мутация гена BMPR2, которая обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу. Эта форма называется семейной легочной артериальной гипертензией, частота ее выявления составляет менее 10% всех случаев легочной гипертензии. Обнаружен целый ряд возможных факторов риска развития спорадической формы ИЛГ: воздействие лекарственных препаратов и химических веществ, ВИЧ-инфекция, портальная гипертензия и др., которые обусловливают ее возникновение при наличии генетической предрасположенности. В настоящее время не вызывает сомнения тот факт, что идеопатическая легочная гипертензия — это группа клинических синдромов с разной этиологией. Согласно общепринятой классификации для кодирования медицинских диагнозов, разработанной Всемирной организацией здравоохранения, код заболевания по МКБ-10 (последнего пересмотра) – I27.0 – первичная легочная гипертензия. При малейших жалобах на нехарактерную одышку, быструю утомляемость и прочие симптомы сердечно-легочных заболеваний – получить грамотную консультацию у пульмонолога или кардиолога. Специалисты относят легочную гипертензию к одному из наиболее часто возникающих заболеваний сердечно-сосудистой системы. Женщины в возрасте от 30 до 40 лет более подвержены данному заболеванию, чем мужчины. Легочная гипертензия при отсутствии лечения приводит к правожелудочковой недостаточности, которая может стать причиной гибели пациента. Пациент, испытывающий симптомы данного заболевания, на начальных стадиях может не обращаться к врачу, так как общая картина достаточно стертая. Признаки легочной гипертензии, обнаруженные человеком в данном возрасте, должны стать серьезным поводом для обращения в специализированную клинику. Молодые женщины в возрасте от 30 лет наиболее подвержены ее развитию, у мужчин гипертензия возникает реже. Врачи выделяют несколько основных видов легочной гипертензии: Пациентов, у которых было диагностировано данное заболевание, интересует вопрос о том, легочная гипертензия I степени — что это такое? Характеризуется данное заболевание повышением артериального давления при физических нагрузках в легочной артерии на 50 мм рт. Врачи Юсуповской больницы для определения степени заболевания используют метод эхокардиографии или катетеризацию сердца. Классификация легочной гипертензии по давлению предполагает 3 степени развития заболевания: На терминальной стадии происходит отмирание тканей, возникающее из-за формирования тромбов в артериолах. Гипертонические кризы у больных проявляются в ночное время. Острая сердечная недостаточность или перекрытие легочной артерии тромбом могут стать основными причинами смерти. Причины возникновения легочной гипертензии зависят от вида заболевания. Так, причины идиопатической легочной гипертензии достоверно не установлены. Однако, вероятность ее развития высока у людей с аутоиммунными заболеваниями, принимающих оральные контрацептивы, имеющих близких родственников с данным заболеванием. Вторичная легочная гипертензия возникает из-за осложнения заболеваний сосудов, легких, пороков сердца. Постепенное сужение артериол и капилляров, относящихся к системе легочной артерии, предшествует развитию заболевания. На поздних стадиях поражения артерии может происходить воспалительное разрушение стенки сосуда. Вследствие данных изменений в сосудах возникает прогрессирующее повышение давления или легочная артериальная гипертензия. Умеренная легочная гипертензия протекает без ярко выраженных симптомов, поэтому диагностика заболевания должна проводиться пульмонологом и кардиологом с использованием комплекса исследований: Легочная гипертензия у новорожденных встречается крайне редко, подавляющее количество данных диагнозов ставится в первые дни жизни малыша, что позволяет снизить количество летальных исходов. Стандарты лечения легочной гипертензии предполагают комбинацию адекватной терапии с применением препаратов, рекомендаций по снижению симптоматики, хирургических методов. Лечение легочной гипертензии народными средствами является вспомогательным методом лечения. Немедикаментозные методы лечения синдрома легочной гипертензии предполагают соблюдение водно-солевого баланса, умеренные физические нагрузки и кислородотерапию. Прием препаратов для лечения легочной гипертензии направлен на восстановление функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Специалистам при использовании медикаментозного метода удается уменьшить нагрузку на сердце, расширить сосуды и снизить давление. Легочная гипертензия у взрослых проявляется более тяжелыми симптомами и решается врачами при помощи хирургических методов: Прогноз и лечение легочной гипертензии зависит от формы и стадии заболевания. Согласно статистическим данным, при современных методиках лечения смертность пациентов с хронической формой составляет 10%. Пятилетняя выживаемость пациентов при первичной легочной гипертензии варьируется от 20 до 35%. На общий прогноз влияют следующие факторы: Когда развивается легочная гипертензия у новорожденных, прогноз зависит от того, в какой срок врачом будет выявлена проблема. В большинстве случаев для постановки диагноза требуется до 3-х дней, после чего врачи начинают осуществлять комплекс лечебных мероприятий. Профилактика синдрома легочной гипертензии должна проводиться комплексно и включать в себя: В Юсуповской больнице проводят диагностику и лечение пациентам с легочной гипертензией. Своевременное прохождение диагностики улучшит качество и продолжительность жизни. Позвоните по телефону Юсуповской больницы и запишитесь на прием. Врач-координатор центра ответит на все ваши вопросы.

Next

АЙЕРСЫ СИНДРОМ

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

Гипертензия малого круга кровообращения, Легочное сердце. Этиология и патогенез первичной легочной гипертензии мало изучены. признаки зависят от характера бронхолегочного заболевания, а при его отсутствии. Кроме того, регулярные 15-ти минутные сеансы повышения давления со временем неизбежно приведут к гипертонии. Гипертония сделает сосуды ломкими, в микротрещинках станут образовываться холестериновые бляшки, и начнет развиваться атеросклероз сосудов. Но, что хуже всего – эти бляшки могут случайно оторваться и закупорить крупные сосуды, в результате чего наступает смерть от инфаркта миокарда или инсульта. Все вышесказанное позволяет однозначно трактовать «Бодифлекс», как дыхательную практику, которая при длительной практике неизбежно приведет к различным заболеваниям. Бодифлекс – дыхательная практика, построенная целиком на задержках дыхания и кислородном голодании, что, в перспективе, крайне опасно и для мозга и для тела. Мозгу это опасно тем, что человек начинает хуже соображать, становится неадекватен и склонным ко лжи. Телу это опасно тем, что кислородное голодание тканей может привести к катастрофическому результату – образованию раковой опухоли. Дело в том, что клетки организма, получающие кислород из крови, имеют огромное преимущество перед раковыми клетками, ежесекундно возникающими в нашем организме. Клетки организма, получая питание прямо из крови, размножаются намного быстрее клеток раковой опухоли и, конкурируя с ними за питательные вещества, быстро выигрывают в этой борьбе. Раковые клетки, только возникнув, сразу отмирают не получив питательных веществ. Но если в тканях будет недостаток кислорода, и этот недостаток кислорода будет продолжаться длительное время, то в режиме кислородного голодания, уже раковые клетки имеют преимущество для своего размножения, так как им кислород не нужен. Достаточное поступление кислорода во все ткани организма – вот истинная профилактика рака, данная нам от природы. И эту защиту мы сами, своими собственными руками, можем свести на «нет» путем необдуманного применения дыхательных гимнастик, вызывающих задержки дыхания. Если вам так хочется потренировать дыхание, то нет ничего лучше неспешной пробежки по сосновому (березовому, кедровому и т.п.) лесу или неторопливого плавания в море. Ничего лучшего для полноценного снабжения кислородом всех клеток своего тела вы придумать не сможете. Иногда, когда я рассказываю о вреде Бодифлекса, мне возражают и приводят такой аргумент: «Да, углекислый газ действительно образуется при задержке дыхания. Весь сеанс Бодифлекса проходит в стрессовом состоянии и при продолжительных занятиях Бодифлек-сом это может привести к стойкой гипертонии – вот в чем была основная идея прошлого выпуска. И, действительно, именно на задержках дыхания построен Бодифлекс. Если вы после выдоха задержите дыхание на 10 секунд, то на вдохе кислород будет усваиваться, можно сказать, со свистом. Первое – представьте, что человек пробыл целый день на солнце, ужасно хочет пить, а ему протягивают 50-ти граммовую рюмочку воды. Из вышесказанного можно вывести Первое Правило дыхательных практик:1. постоянных и целенаправленных дыхательных тренировок. Задержки дыхания сами по себе не опасны, если их делать не часто и к месту. Но как раз повышенное содержание углекислого газа и позволит потом более полно усвоиться кислороду.»Что на это можно возразить? Конечно, он её выпьет и она вся усвоиться без остатка. Примерно так же и с Бодифлексом: что первым делом делает человек, когда заканчивает занятие Бо-дифлексом? Он судорожно хватает воздух ртом и начинает глубоко дышать. Если у вас пониженное артериальное давление, то Бодифлекс может быть вам полезен.2. Например, тот эффект, что от углекислого газа происходит повышение давления, а вслед за ним приходит чувство согревания, можно использовать в обычной жизни. Уже один этот факт говорит о том, что на протяжении всех 15 минут занятий ему катастрофически не хватало кислорода. Второе – дело в том, что за те 10 секунд задержки уже выделился адреналин, уже повысилось давление, уже усилилось потоотделение и сердцебиение. Если у вас нормальное давление, то Бодифлекс практиковать можно, но не долго – чтобы не допустить развитие гипертонии.3. Я, например, изредка пользуюсь этим свойством в случае, когда замерзаю. Задерживаю дыхание, и примерно через минуту тело начинает согреваться изнутри. Кстати, этим же способом можно пользоваться при запорах. Часто мне говорят, что Бодифлекс тесно связан с йогой и поэтому не может быть вреден. Но, прежде чем рассмотреть эти дыхательные гимнастики, я хочу сделать пояснение – а зачем вообще я об этом завел разговор. мне хочется показать, чем именно дыхательные гимнастики вредны при неграмотном применении. Главная идея этого раздела такова – нельзя бездумно надолго менять ритм дыхания! Моя задача заключается в том, чтобы вы четко сами для себя запомнили тезис о том, что САМОСТОЯТЕЛЬНЫЕ эксперименты с дыханием весьма опасны. Искусственно менять свой ритм дыхания можно только осознанно, со всей ответственностью четко себе представляя весь механизм изменения работы всех внутренних органов в ответ на изменение дыхания. Ну а теперь, давайте поглубже копнем этот вопрос влиянии дыхания на организм человека. Я хочу обратить ваше внимание на тот факт, что в дыхании участвует не только дыхательная система, но и сердечно-сосудистая. Эти две системы связаны через газообмен в малом (легочном) круге кровообращения. Кровь в малый круг (легочный) кровообращения попадает из правого желудочка сердца. Затем эта кровь, насыщенная углекислым газом, проходит по артериям малого круга кровообращения и попадает в капилляры легочных пузырьков, где обменивает углекислый газ на кислород. В малом круге кровообращения, как и во всей кровеносной системе организма, поддерживается определенное давление крови, без которого невозможно протекание крови в сосудах. Но если есть норма, то обязательно встретятся люди, у которых будет отклонение давления от нормы в ту или иную сторону. Затем кровь, насыщенная кислородом, несет этот кислород по венам малого круга кровообращения в левое сердце и далее в большой круг кровообращения, из которого кислород и поступает органам и тканям. В норме давление крови в легочных артериях у взрослого человека составляет 20/9 мм рт. Если давление в венах малого (легочного) кругообращения сильно повышенное, то начинается пропотевание плазмы крови в альвеолы и бронхи. Если процесс идет с другой стороны от легких – в артериях легочного круга, то картина при этом похожая. Хочу подчеркнуть этот факт – малейшие повышения давления крови в капиллярах малого круга – всего на несколько миллиметров ртутного столба! Коротко эта схема выглядит так (рис.3): сердце – артерии легочного круга – легкие – вены легочного круга – сердце. Пропотевшая в альвеолы жидкость чисто механически уменьшает площадь поперечного сечения воздухоносных путей, бронхов. При сильно повышенном давлении в артериях (легочного) кругообращения точно так же начинается пропотевание плазмы крови из капилляров в альвеолы. – могут приводить к тяжелейшим удушьям и трагическим последствиям. И бронхиальная, и сердечная астма – это результат ГИПЕРТОНИИ малого круга кровообращения. Да, но как определить какое у человека давление в малом круге кровообращения – ведь для этого не придумали простых тонометров.

Next

Синдром гипертензии малого круга кровообращения StudFiles

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

Глава Синдром гипертензии малого круга кровообращения. легочную гипертензию увеличение среднего АД в легочной артерии более мм. рт. Морфологически при ПЛГ выявляются однотипные изменения в виде. Патогенез обосновывается многими гипотезами, среди которых в. На правах рукописи СЕРДЮКОВ Сергей Викторович ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У БОЛЬНЫХ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ ИШЕМИЧЕСКОГО ГЕНЕЗА: СВЯЗЬ С ХАРАКТЕРОМ ДИСФУНКЦИИ МИОКАРДА И ВОЗМОЖНОСТИ МЕДИКАМЕНТОЗНОЙ КОРРЕКЦИИ — кардиология Автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук Санкт-Петербург 2007 003069317 Работа выполнена на кафедре госпитальной терапии Государственного образовательного учреждения высшего профессионального образования «Санкт-Пе-тербргская государственная медицинская академия им И И Мечникова Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» Научный руководитель заслуженный деятель науки РФ, академик РАМН, доктор медицинских наук, профессор Шабров Александр Владимирович Официальные оппоненты доктор медицинских наук, профессор Нестерко Андрей Онуфриевич доктор медицинских наук, профессор Лапотников Виктор Александрович Ведущая организация ФГУ «Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии им В А Алмазова» Росздрава Защита состоится «25» мая 2007 года в _ часов на заседании диссертационного Совета Д 215 002 Об при Военно-медицинской академии имени С М Кирова (194044, Санкт-Петербург, ул Акад Лебедева, 6) С диссертацией можно ознакомиться в фундаментальной библиотеке Военно-медицинской академии имени С М Кирова Автореферат разослан «¿¿» апреля 2007 года Ученый секретарь диссертационного Совета доктор медицинских наук, профессор Шуленин Сергей Николаевич ВВЕДЕНИЕ Актуальность темы Проблема легочной гипертензии имеет очень существенное значение при большом количестве клинических состояний В своей повседневной практике интернист достаточно часто встречается с ЛГ у целого ряда больных Она закономерно возникает при многих заболеваниях внутренних органов и наблюдается у больных с клапанными пороками сердца, с хронической патологией легких, при васкулитах с поражением сосудов малого круга, при ТЭЛА, при пороках сердца, особенно при наличии большого сброса и многих других Повышение давления в легочной артерии является закономерным этапом прогрессирования хронической сердечной недостаточности (Р Беркоу, Э Флетчер и соавт, 1997) Начальные этапы повышения давления в легочной артерии часто остаются незамеченными и нераспознанными Наиболее часто легочная гипертен-зия приобретает для врача клиническую значимость только после манифестации синдрома, когда возможности помощи больному оказываются ограниченными Это обуславливает важность выяснения предикторов возникновения легочной гипертензии при ХСН и ее диагностики на ранних этапах формирования, когда вмешательство более эффективно Из всех возможных причин повышения давления в легочной артерии, одно из первых мест занимает хроническая сердечная недостаточность (Л Лили и соавт 2003 ) - патология, медицинское и социальное значение которой трудно переоценить Хроническая сердечная недостаточность, являясь финальной стадией большинства заболеваний сердечно-сосудистой системы (В Ю Мареев, 1991) занимает ведущее место среди причин инвалидности и смертности больных с кардиальной патологией (Е Braunwald et al, 1997, М С Кушаковский, 1997, S D Boll и соавт 1998, Ю Н Беленков и соавт, 2001, 2003) Частота ее развития в Европе и Америке в последнюю четверть прошлого века возросла в 2 раза (В М Massiec, et al, 1997, J Mc Muray et al, 1998, D Levy et al, 2000), а распространение приняло характер эпидемии (М R Cowie, 1997) У больных с ХСН существенно уменьшается продолжительность жизни, которую современные программы терапии увеличивают всего на 30%-35% (Ю Н Беленков и соавт, 2002) При развитии выраженных застойных явлений смертность от ХСН оказывается еще более значимой Ряд авторов отмечают, что годичная выживаемость этих больных составляет менее 50 % (J Carlier, 1988) Данные исследования ЭПОХА (2003) свидетельствуют, что в России среди больных, которые обращаются за помощью в амбулатории или больницы, более трети имеют ХСН Доказано, что в наши дни самым частым этиологическим вариантом ХСН является ИБС (в сочетании с артериальной гипертензией или без нее), которая обнаруживается практически в 2/3 всех случаев декомпенсации (В Anderson, 1993, К. ЛЁГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ У БОЛЬНЫХ ХРОНИЧЕСКОЙ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ: ПРОБЛЕМЫ ПАТОГЕНЕЗА, ДИАГНОСТИКИ И ТЕРАПИИ (обзор литературы).1.1. Проблема лёгочной гипертензии в практике интерниста.1.2. Дисфункция миокарда и лёгочная гипертензия у больных хронической сердечной недостаточностью.1.3. Возможности диагностики лёгочной гипертензии у больных хронической сердечной недостаточностью.1.4. ФУНКЦИОНАЛЬНОЕ СОСТОЯНИЕ МИОКАРДА ИДАВЛЕНИЕ В ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ У БОЛЬНЫХ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНСТЬЮ. Лёгочное кровообращение и механизмы развития гипоксии у больных хронической сердечной недостаточностью.1.5 Дискуссионные вопросы терапии хронической сердечной недостаточности и лёгочной гипертензии.1.5.1. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ.2.1 Общая характеристика пациентов, входящих в исследование.2.2. Методы статистической обработки результатов исследования. ЭФФЕКТЫ ПРИМЕНЕНИЯ ПЕРИНДОПРИЛА (собственные данные).3.1 Оценка исходной клинической картины ХСН у исследованных больных и значение проявлений лёгочной гипертензии в её структуре.3.1.1. Лечение систолической и диастолической форм ХСН.1.5.2. Лекарственные средства для лечения лёгочной гипертензии. Качество жизни больных ИБС, осложнённой хронической сердечной недостаточностью.3.1.2. Значимость лёгочной гипертензии в клинической картине больных ИБС, осложненной сердечной недостаточностью.3.2. Сопоставление параметров функционального состояния миокарда и давления в лёгочной артерии у здоровых людей.3.2.2. Уровень давления в лёгочной артерии и состояние систолической диастолической функции левого желудочка у исследованных больных с хронической сердечной недостаточностью.3.3. Изменение функционального состояния миокарда после 3-х месяцев терапии в общей группе больных (90 человек).3.3.3. Метод оценки клинической картины хронической сердечной недостаточности с помощью расчёта индекса клиники. Влияние ингибитора ангиотензинпревращающего фермента периндоприла на функциональное состояние миокарда и уровень давления в лёгочной артерии. Изменение функционального состояния миокарда после 3-х месяцев терапии в зависимости от исходного типа диастолической дисфункции. Изменение функции миокарда после 3-х месяцев терапии периндоприлом в зависимости от функционального класса сердечной недостаточности.3.4. Насыщение артериальной крови кислородом у больных с разными функциональными классами сердечной недостаточности и различными типами диастолической дисфункции. АКТУАЛЬНОСТЬПроблема лёгочной гипертензии имеет очень существенное значение при большом количестве клинических состояний. В своей повседневной практике интернист достаточно часто встречается с ЛГ у целого ряда больных. Она закономерно возникает при многих заболеваниях внутренних органов и наблюдается у больных с клапанными пороками сердца, с хронической патологией лёгких, при васкулитах с поражением сосудов малого круга, при ТЭЛА, при пороках сердца, особенно при наличии большого сброса и многих других. Повышение давления в лёгочной артерии является закономерным этапом прогрессирования хронической сердечной недостаточности [99]. Начальные этапы повышения давления в лёгочной артерии часто остаются незамеченными и нераспознанными. Оценка дисфункции миокарда у больных с начальными проявлениями сердечной недостаточности и профилактика её про-грессирования: Дисс. Наиболее часто лёгочная гипер-тензия приобретает для врача клиническую значимость только после манифестации синдрома, когда возможности помощи больному оказываются ограниченными. Это обуславливает важность выяснения предикторов возникновения лёгочной гипертензии при ХСН и её диагностики на ранних этапах формирования, когда вмешательство более эффективно. Из всех возможных причин повышения давления в лёгочной артерии, одно из первых мест занимает хроническая сердечная недостаточность [91] -патология, медицинское и социальное значение которой трудно переоценить. Хроническая сердечная недостаточность, являясь финальной стадией большинства заболеваний сердечно-сосудистой системы [67], занимает ведущее место среди причин инвалидности и смертности больных с кардиальной патологией [21, 30, 117]. Взаимосвязь между функциональным состоянием камер сердца и степенью сердечной недостаточностью у больных с постинфарктным кардиосклерозом // Кардиология. Самые оптимистичные расчёты позволяют надеяться, что к 2010 г. абсолютный прирост числа больных ХСН (корригированный по возрасту) не превысит 20% [22]. Эти сведения усугубляется данными о крайне неблагоприятном прогнозе больных с сердечной недостаточностью, который остается одним из самых плохих, хотя это редко осознаётся практикующими врачами. По данным Фрамингемского исследования известно, что с момента установления диагноза ХСН 37 % мужчин и 38 % женщин погибли в течение первых 2 лет и 82 % мужчин и 62 % женщин в течение 6 лет [219, 220]. При развитии выраженных застойных явлений смертность от ХСН оказывается ещё более значимой. Ряд авторов отмечают, что годичная выживаемость этих больных составляет менее 50 % [153, 201]. Значение показателей внешнего дыхания в диагностике гипертонии малого круга кровообращения. В последней четверти XX века ХСН как в Европе и Северной Америке, так и в России встречалась не менее чем у 1% взрослого населения, а у лиц пожилого возраста её частота значительно возрастала, и по некоторым статистикам достигала 10 % [51, 57, 103]. Причём одновременно наблюдалось постоянное увеличение числа больных с ХСН [205], что может быть объяснено как снижением смертности от острых сердечно-сосудистых заболеваний, так увеличением в обществе доли пожилых людей, за счёт увеличения продолжительности жизни [43, 198]. Доказано, что в паши дни самым частым этиологическим вариантом ХСН является ИБС (в сочетании с артериальной гипертензией или без неё), которая обнаруживается практически в 2/3 всех случаев декомпенсации [24, 61, 106]. Причём наибольшее значение имеет перенесённый инфаркт миокарда, что влечёт за собой более серьёзный прогноз [33]. Неблагополучная эпидемиологическая ситуация в отношении ХСН [22, 23] мотивирует дальнейшие исследования в этой области. Эффективность и безопасность ингибитора АПФ эналаприла в лечении больных с умеренной сердечной недостаточностью // Кардиология. Несомненно, что перспективным направлением является решение проблем ранней диагностики начальных стадий ХСН, выявление предикторов её прогрессирования и тактики лечения на ранних этапах заболевания. Лёгочная гипертензия является закономерным и одним из ключевых этапов патогенеза ХСН, но в этом аспекте она остаётся малоизученной. Несмотря на общность проявлений клинической манифестации ЛГ, не существует единых стандартов её профилактики и коррекции у больных с кардиаль-ной патологией. Необходимость решения этой задачи подтверждается и мнением Российского общества Специалистов по сердечной недостаточности, опубликованном в 2002 году [88]. Все вышесказанное подтверждает актуальность разработки проблем возникновения и прогрессирования лёгочной ги-пертензии и её профилактики и коррекции у больных с ХСН для клинической практики. ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯВыявить у больных сердечной недостаточностью, обусловленной ИБС в виде стабильной стенокардии и постинфарктного кардиосклероза, особенности взаимосвязей уровня давления в лёгочной артерии и характера изменения функции миокарда левого желудочка для оценки возможностей коррекции лёгочной гипертензии и профилактики дальнейшего развития. Выявить этапы развития ХСН ишемического генеза, на которых начинает происходить формирование лёгочной гипертензии.3. Оценить степень вклада лёгочной гипертензии, как самостоятельного синдрома, в клиническую картину ХСН.4. Выявить взаимосвязь систолической и диастолической дисфункции левого желудочка с развитием и тяжестью лёгочной гипертензии.5. Влияние современных медикаментозных средств на течение заболевания, "качество жизни", и прогноз с различными стадиями хронической сердечной недостаточности: Автореф. Проведены сбор анамнеза и физикальное клиническое обследование, оценка качества жизни с использованием Миннесотского опросника, динамическое наблюдение за больными в течение срока проведения специальной терапии, оценка показателей эходоп-плерокардиографии при включении больных в исследование и после окончания времени специальной терапии, а так же статистическая обработка всех полученных данных. Результаты опубликованы в виде статей и тезисов в материалах научных конференций и конгрессов. НАУЧНАЯ НОВИЗНАВпервые в комплексном исследовании функционального состояния миокарда при сердечной недостаточности у больных стабильными формами ИБС показано, что ведущую роль в возникновении и прогрессировании лёгочной гипертензии у этих больных имеет диастолическая дисфункция, уменьшение степени выраженности которой под влиянием ингибитора ан-гиотензинпревращающего фермента ведёт к снижению уровня давления в лёгочной артерии. Терапия ингибитором ангиотензинпревра-щающего фермента периндоприлом ведёт к уменьшению тяжести диастолической дисфункции и снижению давления в лёгочной артерии, а при бессимптомной дисфункции у ряда больных может нормализовывать функцию диастолы миокарда и давление в лёгочной артерии. Основное значение в формировании лёгочной гипертензии у больных ИБС, осложнённой сердечной недостаточностью, имеет нарушение диастолической функции левого желудочка.2. Возникновение начального (ригидного) типа диастолической дисфункции левого желудочка ведёт к повышению давления в лёгочной артерии у большинства больных, хотя его среднестатистический уровень остается в пределах референтных значений. Уровень давления в лёгочной артерии у здоровых людей связан с параметрами, отражающими состояние диастолической функции левого желудочка, и не зависит от величины фракции выброса, характеризующей состояние систолической функции.2. Роль различных клинических, гемодинамических и нейрогуморальных факторов в определении тяжести хронической сердечной недостаточности // Кардиология. Дальнейшее прогрессирование левоже-лудочковой дисфункции с развитием псевдонормального и рестриктив-ного типов нарушения диастолического наполнения, закономерно сопровождается клинически значимой лёгочной гипертензией и возникновением гипертрофии правого желудочка.3. У больных стабильными формами ИБС и симптомной хронической сердечной недостаточностью, начиная с её П-го ФК, достоверно повышается уровень давления в лёгочной артерии.3. Терапия ингибитором ангиотензинпревращающего фермента периндопри-лом сопровождается улучшением параметров функционального состояния;, миокарда и снижением давления в лёгочной артерии. Возникновение лёгочной артериальной гипертензии и её выраженность при хронической сердечной недостаточности в первую очередь определяется про-грессированием диастолической дисфункции миокарда левого желудочка.4. При этом возрастает насыщение кислородом артериальной крови, которое существенно снижа- . Мечникова (2001, 2003), на VII конференции «Кедровские чтения. Мечникова, кардиологического отделения Санкт-Петербургской больницы РАН, а так же в лекциях и на занятиях со студентами, интернами и клиническими ординаторами на кафедрах факультетской и госпитальной терапии СПб ГМА им. Выявление начальных признаков диастолической дисфункции у больных стабильной ИБС может рассматриваться как предиктор возникновения лёгочной гипертензии.5. ется у больных сердечной недостаточностью III и IV функциональных классов. Ланга (2003) и ежегодных итоговых научных конференциях СПб ГМА им. Реабилитация больных с хронической сердечной недостаточностью» (Санкт-Петербург, 2004). Мечникова, кардиологического отделения Санкт-Петербургской городской больницы №3 (больницы Св. Применение у больных хронической сердечной недостаточностью, обусловленной ИБС, ингибитора ангиотензинпревращающего фермента периндоприла сопровождается не только положительным влиянием на систолическую, но и на диастолическую функцию левого желудочка, а так же снижает уровень давления в лёгочной артерии.6. АПРОБАЦИЯ И ВНЕДРЕНИЕ РЕЗУЛЬТАТОВ РАБОТЫПо материалам диссертации опубликовано 16 печатных работ, из них одна - в центральной печати. Основные положения и практические рекомендации диссертации внедрены и используются в работе клиники кардиологии Клиник СПб ГМА им. Повышение давления в лёгочной артерии у больных хронической сердечной недостаточностью ассоциировано с ухудшением насыщения крови кислородом, степень которого уменьшается на фоне применения ингибитора ангиотензинпревращающего фермента периндоприла. Диагностика лёгочной гипертензии с помощью допплер-эхокардиографии. Количественная оценка лёгочной гипертензии с помощью допплер-эхокардиографии. Первичная лёгочная гипертензия как форма лёгочного сердца; функциональное состояние миокарда, клиника, диагностика, лечение. Диастолическая дисфункция сердца по показателям трансмитрального кровотока и потока в лёгочных венах: дискуссионные вопросы патогенеза, терминологии и классификации.// Кардиология. Комплексная инвазивная оценка сократимости правого желудочка и легочного кровообращения при различных формах вторичной лёгочной гипертензии: Автореф. Определение качества жизни у больных с хронической сердечной недостаточностью. Роль нарушений систолы и диастолы в развитии сердечной недостаточности // Тер. Лечение первичной лёгочной гипертонии: сто лет поисков и разочарований. Парадоксы сердечной недостаточности: взгляд на проблему на рубеже веков // Сердечная недостаточность. Принципы рационального лечения сердечной недостаточности. Эпидемиологические исследования сердечной недостаточности: состояние вопроса. Хроническая сердечная недостаточность в России — опыт 25 лет: где мы находимся и куда должны идти // Журнал Сердечная недостаточность. ИБС как основная причина сердечной недостаточности // Журнал Сердечная недостаточность. Должны ли мы лечить диастолическую сердечную недостаточность так же, как и систолическую? Центральные и периферические механизмы патогенеза хронической сердечной недостаточности. Центральные и периферические механизмы патогенеза хронической сердечной недостаточности // Журнал Сердечная недостаточность. Хроническое лёгочное сердце Кишинёв, 1988.-182 с.27. И., Возможности коррекции нарушений гемодинамики у больных ХОБЛ. Современные данные о роли сердечных гликозидов в лечении недостаточности кровообращения // Клин. Диастоличе-ская дисфункция левого и правого желудочка у больных артериальной гипертонией и возможности её коррекции. Особенности формирования и клиническое течение застойной сердечной недостаточности у больных перенёсших инфаркт миокарда: Автореф. Клиническая эхокардиография у детей и подростков.-СПб: Специальная литература, 1999.-423 е.,-С. М.; Спб.: Издательство БИНОМ-Невский Диалект, 1999. Кардиогенный шок у больных острым инфарктом миокарда // Кардиология. Хроническая сердечная недостаточность, — М.: Берег, 2000.- 184 с.42. Суточное мониторирование ЭКГ М.: Медпрактика, 1998. Диагностика лёгочной гипертензии с помощью метода импульсной допплер-эхокардиографии // Кардиология. Нарушение расслабления миокарда: патогенез и клиническое значение // Кардиология. Состояние правого желудочка и взаимодействие между желудочками у больных с хронической сердечной недостаточностью // Кардиология. Центральная гемодинамика и функциональное состояние левого желудочка у больных с сердечной недостаточностью // Артериальная гипертензия. Диагностика и лечение застойной сердечной недостаточности.- М.: МЕДпресс, 2000. Диагностика и лечение хронического лёгочного сердца. Влияние ИАПФ на качество жизни и клинические показатели больных хронической сердечной недостаточностью // Качественная клиническая практика. Дисфункция дыхательной мускулатуры и больных с хронической сердечной недостаточностью и сниженной массой тела // Сердечная недостаточность. Показатели качества жизни у больных с хронической сердечной недостаточности // Кардиология. Качество жизни как критерий успешной терапии больных с хронической сердечной недостаточностью // Русский медицинский журнал. Систолическая форма хронической застойной сердечной недостаточности // Тер. Перспективы в лечении хронической сердечной недостаточности // Журнал Сердечная недостаточность. Современные подходы к медикаментозному лечению лёгочной гипертензии // Consilium Medi-cum. Лёгочная гипертензия при сердечной недостаточности: связь с характером дисфункции миокарда и эффект терапии периндоприлом // Вестник СПб ГМА. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностики, V том. Клинико-генетиче-ские аспекты гипотензивного ответа и обратного развития гипертрофии левого желудочка у больных артериальной гипертонией // Тер.архив. Нейрогуморальные и морфофункциональные аспекты применения ингибиторов АПФ: Автореф. Б, Оценка качества жизни при различных сердечно-сосудистых заболеваниях // Качественная клиническая практика. Национальные рекомендации по диагностике и лечению ХСН // Журнал Сердечная недостаточность. Поддержание газового гомеостаза при хронической коронарной недостаточности // Кардиология. Неинвазивная диагностика лёгочной артериальной гипертензии (сравнительное изучение и оптимизация количественного метода измерения лёгочного артериального давления): Автореф. Методические аспекты применения допплер-эхокардиографии в диагностике диастолической дисфункции левого желудочка // Сердечная недостаточность 2000. Влияние периферических вазодилятато-ров на локальную сократительную функцию миокарда у больных с постинфарктным кардиосклерозом // Кардиология. Фармакотерапия хронической сердечной недостаточности // Врач. Лёгочная гипертензия у больных хронической сердечной недостаточностью осложнившей течение ИБС // Кардиология СНГ. Регулирующее влияние терапии ингибиторами АПФ на процессы ремоделирования левого желудочка у больных с хронической сердечной недостаточностью. Позиция редколлегии по публикуемым материалам // Журнал Сердечная недостаточность. Изменение центральной гемодинамики на ранних этапах формирования лёгочного сердца // Кардиология. Клинические и патофизиологические аспекты лёгочной гипертензии. Патофизиология заболеваний сердечно-сосудистой системы. Эхокардиография в диагностике лёгочной гипертензии // Клин, медицина. Функция правых отделов сердца и развитие правожелудочковой недостаточности у больных с хроническими неспецифическими заболеваниями легких: Автореф. Справочник по вычислительным методам статистики: пер. Качество жизни больных с нарушениями сердечного ритма и его изменение в процессе лечения: Автореф. Хроническое лёгочное сердце у больных бронхиальной астмой // Журнал сердечная недостаточность. Особенности состояния и функционального взаимодействия кардиореспираторной системы при сердечной недостаточности: Автореф. Клинико-патогенетичеекие и генетические аспекты хронической сердечной недостаточности и возможности медикаментозной коррекции: Автореф. Диастолическая дисфункция левого желудочка и её роль в развитии хронической сердечной недостаточности // Сердечная недостаточность.- 2000. Показатели системы гемостаза при декомпенсированной хронической сердечной недостаточности до и после терапии эноксипарином. Некоторые особенности изменений газотранспортной функции крови при сердечной и лёгочно-сердечной недостаточности // Недостаточность сердца. Ремоделирование сердца и сосудов у больных с хронической недостаточностью кровообращения: Автореф. Роль ремоделирования левого желудочка в патогенезе хронической сердечной недостаточности. Первичная лёгочная гипертония: вопросы, требующие ответа // Тер.арх. Прогностическое значение показателей сократительной функции левого желудочка при проспективном одногодичном наблюдении за больными, перенёсшими инфаркт миокарда. Гемодинамические аспекты сердечной и дыхательной недостаточности у больных ИБС с тяжёлой лёгочной гипертензией и их динамика в процессе лечения. Мониторинг дыхания: пульсоксиметрия, капнография, оксиметрия. СПб.: Невский Диалект; М.: Издательство БИНОМ, 2000. Современные методы диагностики и лечения лёгочного сердца. Morphologic changes in explanted lungs after prostacyclin therapy for pulmonary hypertension // Eur. Usefulness of dopplerechocardiography in diagnosis of congestive heart failure // Am. Long-term vardenafil therapy improves hemodynamics in patients with pulmonary hypertension // Hypertens. Cellular basis of ventricular remodeling after myocardial infarction. Relation of transmitral flow velocity patterns to left ventricular diastolic function: new insights from a combined hemodynamic and Doppler echocardiographic study // J. Effects of enalapril on congestive heart failure treated with diuretics in elderly patients with prior myocardial infarction and normal left ventricular function // Am. Renin-angiotensin system involvement in pressure-overload cardiac hypertrophy in rats // Am. Cardiac actions of angiotensin-II: role of an intracardiac renin-angiotensin system // Ann. Treatment of pulmonary arterial hypertension with the selective endothelin-A receptor antagonist sitaxsentan // J. Acute anti-ischemic effects of perindoprilat in men with coronary artery disease and their relation with left ventricular function // Am. Diastolic heart failure in older people—myth or lost tribe? Preservation of endothelial function by ramipril in rabbits on a long term atherogenic diet // J. Cardiovascular and pulmonary effects of aerosolized prostacyclin administration in severe respiratory failure using a ventilator nebulization system. Hemodynamic stresses induce endothelial dysfunction and remodeling of pulmonary artery in experimental compensated heart failure // Circulation. Hypoxemia and lung water in acute myocardial infarction // Am. Impaired left ventricular diastolic filling in patients with coronary artery disease; assessment with radionuclide angiography//Circulation. Paracrine actions of cardiac fibroblasts on car-diomyocytes: implications for the cardiac renin-angiotensin system // Am. Cardioreparative effects of lisinopril in rats with genetic hypertension and left ventricular hypertrophy. Clinical importance of coronary endothelial vasodilator dysfunction and therapeutic options // J. Diastolic failure: pathophysiology and therapeutic implications heart function // J. Beta-blocker infusion did not improve left ventricular diastolic function in myocardial infaction: a Doppler Echocardiography and cardiac catheterization study // Clin. Changes in the drug treatment of chronic congestive heart failure // Acta Cardiol. Bosentan, sildenafil, and their combination in the monocrotaline model of pulmonary hypertension in rats // Exp. Effect of vasodilator therapy on mortality in chronic congestive heart failure: results of a Veterans Administration Cooperative Study // N. Heart failure with normal ejection fraction: the V-He FT study// Circulation.- 1990.-Vol.81.-Suppl. A comparison of enalapril with hydra-lazine-isosorbide dinitrate in the treatment of chronic congestive heart falure // N. Some aspects of pulmonary circulation in normal man and in chronic cardiopulmonary diseases. Predictors of quality of life in women with heart failure // J. Left ventricular hypertrophy and impaired diastolic filling in essential hypertension :diastolic mechanisms for systolic dysfunction during exercise // Circulation. Endothelial function in heart failure // Frontiers in Heart Failure. Oxygen delivery, anoxic metabolism and hemoglobin-oxygen affinity (P50) in patients with acute myocardial infarction and shock// Am. Reversal of left ventricular hypertrophy in hypertensive patients: A meta-analysis of 109 treatment studies // Am. The role of the renin-angiotensin system and cardiac sympathetic nervous system in the development of hypertension and left ventricular hypertrophy in SHR // Hypertension Res. Digoxin remains useful in the management of chronic heart failure // Med. Congestive heart failure with normal systolic function. N., Rodgers A., Sharpe N, Mac Mahon S^ Effect of beta-blocker therapy on mortality in patients with heart failure // Eur. Influence of arterial blood pressure and aldosterone on left ventricular hypertrophy in moderate essential hypertension // Am. Congestive heart failure: Echocardiographic insights // Am. Health economics and quality of life issues in heart failure/ Foreword // Eur. Expert consensus document on 13-adrenergic receptor blockers: The Task Force on Beta-Blockers of the European Society of Cardiology // Eur. Expert consensus document on angiotensin converting enzyme inhibitors in cardiovascular disease: The Task Force on ACE-inhibitors of the European Society of Cardiology // Eur. Results from a Doppler echocardio-graphic-based survey of a population sample // Eur. Prevalence of left ventricular diastolic dysfunction in the community. Etiology and pathogenesis of primary pulmonary hypertension.- Chest. Acute and long-term efficacy of perindopril in severe chronic congestive heart failure // Am. A novel echocardiographic Doppler method for estimation of pulmonary arterial pressures // J. Intracardiac angiotensin-converting enzyme inhibition improves diastolic function in patients with left ventricular hypertrophy due to aortic stenosis // Circulation. Diagnosis and treatment of heart failure based on left ventricular systolic or diastolic dysfunction // J. Left ventricular volumes in the recovery phase after myocardial infarction, left ventricular function and 1 year mortality//Eur. Diastolic dysfunction and diastolic heart failure: diagnostic, prognostic and therapeutic aspects // Cardiovasc. Insights into pathogenesis from epidemiology // Chest. Structural remodeling of cardiac myocytes in patients with ischemic cardiomyopathy // Circulation. Endothelial function as a determinant of vascular function and structure: A new therapeutic target // Am. Interaction between effects of hypoxia and hypercapnia on altering left ventricular relaxation and chamber stiffness in dogs // Am. Практический подход к недостаточности насосной функции // Русский медицинский журнал. Diastolic heart failure: recognition, diagnosis and management // Expert. Left ventricular dysfunction after myocardial dysfunction. Results of a prospective multicenter study // Amer. Diastolic dysfunction in congestive heart failure // N. Intracoronary angiotensin-converting enzyme inhibition improvesdiastolic function in patients with hypertensive left ventricular hypertrophy // Circulation. The cost-effectiveness of enalapril in the treatment of heart failure // Eur. Doppler Ultrasound in Cardiology: Physical principles and Clinical Applications. Pennsylvania.: Lea and Fe-biger., 1985.- 331 p.183. Sildenafil, a PDE5 inhibitor, in the treatment of pulmonary hypertension // Expert. Role of bradykinin in mediating vascular effects of angiotensin-converting enzyme inhibitors in humans // Circulation. Direct thrombin inhibition reduces lung collagen, accumulation, and connective tissue growth factor m RNA levels in bleomycin-induced pulmonary fibrosis // Am. Role of thrombin and its major cellular receptor, protease-activated receptor-1, in pulmonary fibrosis // . Current understanding of the role of bosentan in inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension // Expert. Pulmonary vasoconstrictor resposes to graded decreases in precapielary blood P02 in intact-chest cat. Abnormal left ventricular filling: An early finding in mind to moderate systemic hypertension // Am. Congestive Heart Failure Due to Hypertensive Venlricular Diaslolic Dysfunclion. The sympathetic nervous system and baroreflexes in hypertension and hypotension // Curr. The noninvasive assessment of left ventricular function with 2-dimensional and doppler echocardiography // J. for the CADS Study Group: Captopril versus digoxin in patients with coronary artery disease and mild heart failure //Herz. The importance of left ventricular hypertrophy in human hypertension // J. Epidemiological aspects of heart failure // Cardiol. Cardiac failure and sudden death in the Framingham study//Am. Modulation of actin isoform expression in alveolar myofibroblasts (contractile interstitial cells) during pulmonary hypertension//Am. Update of prevalence, differential diagnosis, prognosis and therapy // Arch. Structural remodelling of lungs in chronic heart failure // Basic. Inhibition of angiotensin-convert-ing enzyme increases the nitric oxide levels in canine ischemic myocardium // J. Effect of perindopril and amilo-ride/hydrochlorothiazide on haemodynamics and vessel wall properties of large arteries // J. et al The influence of perindopril and the diuretic combination amiloride hydrochlorothiazide on the vessel wall properties of large arteries in hypertensive patients // J. resistance in hypertensive subjects // Hypertension. Effects of different training intensities on the cardiopulmonary baroreflex control of forearm vascular . Evaluation of left ventricular diastolic function: clinical relevance and recent Doppler echocardiographic insights // Am. Aldosterone increases T-type calcium channel expression and in vitro beating frequency in neonatal rat cardiomyocytes. Pathophysiologic and therapeutic importance of tissue ACE: a consensus report // Cardiovasc. Modification of the pulmonary renin-angiotensin system and lung structural remodelling in congestive heart failure // Clin. Echocardiographically detected left ventricular hypertrophy: Prevalence, & risk factor. Effects of chronic angiotensin converting enzyme inhibition // Circulation. Contractility and stiffness of noninfarcted myocardium after coronary ligation in rats. Aldosterone receptor antagonists: biology and novel therapeutic applications // Curr. Inhibition of neointima by angiotensin-converting enzyme inhibitor in porcine coronary artery balloon-injury model // Hypertension. Hospitalized congestive heart failure patients with preserved versus abnormal left ventricular systolic function: clinical characteristics and drug therapy // Amer. Heart failure between 19: Temporal trend in drug-prescribing practices, hospital readmission, and academic medical center//Am. Drug eruption due to bosentan in a patient with systemic sclerosis // Mod. Failure of calcium channel blockers to improve ventricular relaxation in humans // J. Evaluation of diastolic filling of left ventricle in health and disease: Doppler echocardiography is the clinician's Rosetta Stone // J. A multicenter, double-blind, placebo-controlled trial of mild, chronic heart failure // Eur. Angiotensin type 2 receptors are reexpressed by cardiac fibroblasts from failing myopathic hamster hearts and inhibit cell growth and fibrillar collagen metabolism // Circulation. Mechanism of altered patterns of left ventricular filling during the development of congestive heart failure // Circulation. Effect of oral milrinone on mortality in severe chronic heart failure // N. Pulmonary hypertension in collagen vascular disease // Compr. Influence of chronic captopril therapy on the infarcted left ventricle of the rat // Circ. Use of angiotensin-converting enzyme inhibitors in heart failure with preserved left ventricular systolic function // Am. The effect of spironolactone on morbidity and mortality in patients with severe heart failure // N. Proceedings of the 3rd World Symposium on Pulmonary Arterial Hypertension. Randomised trial of a perindopril-based blood-pressure-lowering regimen among 6105 individuals with previous stroke or transient ischaemic attack // Lancet. Inhalation of nebulized nitroglycerin, a nitric oxide donor, for the treatment of pulmonary hypertension induced by high pulmonary blood flow // Heart Vessels. Right ventricular dyssynchrony in heart failure: a tissue Doppler imaging study // J. Effect of ACE inhibitors on the quality of life of patients with heart failure // Coron. Measurement of clinical efficacy in studies of heart failure (letter) // Circulation. Predictors of quality of life in women with heart failure // J. Pulmonary and pleural complications of cardiac disease // Clin. Heart failure management: why evidence does not influence clinical practice // European Heart Journal Supplements. Clinical insights into the pathogenesis of primary pulmonary hypertension // Chest. (Ed.) Executive summary from the World Symposium on Primary Pulmonary Hypertension 1998, Evian, France, September 6-10, 1998, co-sponsored by the World Health Organization. Outcome of watchful waiting in asymptomatic severe mitral regurgitation // Circulation. Pulmonary venous flow velocity recorded by transthoracic Doppler ultrasound: relation to left ventricular diastolic pressures // J. Prevalence of isolated left ventricular diastolic dysfunction in hypertension as assessed by combined transmitral and pulmonary vein flow Doppler study // Am. Considerations in the standardization of measurement of left ventricular myocardial mass by two-dimensional echocardiography // Hypertension .-1987.-Vol.9.-P.l 1-33.245. Non-invasive assessment of pulmonary hypertension: Doppler-echocardiography // Pulm. Long-term outcome in patients with congestive heart failure and intact systolic left ventricular performance // Am. Association between circulating components of the rennin angiotensin aldosterone system and left ventricular mass // Br. Angiotensinogen gene expression in induced by mechanical stretch in cultured rat cardiomyosites // Bio-chem. Descent of the base of the left ventricle: an echocardiography index of left ventricular function. Nitric oxide precursors and congenital heart surgery: a randomized controlled trial of oral citrulline // J. Therapeutic potential for endothelin receptor antagonists in cardiovascular disorders // Am. Oxygen delivery, oxygen consumption and hemoglobin-oxygen affinity in acute myocardial infarction // Am. Mixed venous oxygen saturation as a guide to dssue oxygenation and prognosis in patients with acute myocardial infarction // Am. Results of the Cooperative North Scandinavian Enalapril Survival Study // New. Effect of enalapril on mortality in severe congestive heart failure. The effect of digoxin on mortality and morbidity in patients with heart failure // N. Effect of enalapril on survival in patients with reduced left ventricular ejection fraction and congestive heart failure // New. The Task Force of Working Group on Heart Failure of European Society of Cardiology // Eur. Echocardiographic Doppler evaluation of left ventricular diastolic function: Physics and physiology // Circulation. Systemic and regional hemodynamic effects of perindopril in congestive heart failure // J. Some pharmacological and elastic characteristics of isolated subcutaneous small arteries from patients with essential hypertension // Hypertension. Remodeling of lung interstitium but not resistance vessels in canine pacing-induced heart failure // J. Angiotensin II type 2 receptor is upregulated in human heart with interstitial fibrosis, and cardiac fibroblasts are the major cell type for its expression // Circ. Effect of converting enzyme inhibitors on tissue converting enzyme and angiotensin II: therapeutic implications // Am J. Tissue converting enzyme inhibition and cardiovascular effects of converting enzyme inhibitors // Clin. Prevalence, clinical features and prognosis of diastolic heart failure: an epidemiological perspective // J. Defining diastolic heart failure: a call for standardized diagnostic criteria // Circulation. Mid-Term Efficacy of Bera-prost, an Oral Prostacyclin Analog, in the Treatment of Distal СТЕРН: A Case Control Study // Cardiology. Functional description of the left ventricular in patients with volume overload, pressure overload and myocardial disease using cine MRJ // Am. Pathophysiology of acute and chronic cardiac failure // Am. Extracellular matrix remodeling in heart failure: a role for de novo angiotensin II generation // Circulation. Fibrosis and renin-angiotensin-aldosterone system // Circulation. Myocardial fibrosis: role of angiotensin II and aldosterone // Basic Res. Effects of hypertrophic remodeling & ACE expression in rats with pressure-overload hypertrophy due to as-cending aortic stenosis // Circulation. Principles and practice of echocardiography Philadelphia: Lee&Febiger, 1994. Left ventricular end-systolic volume as the major determinant of survival recovery from myocardial infarction // Circulation. Segmental evaluation of left ventricular wall motion after myocardial infarction: magnetic resonance imaging versus echocardiography // Am. Effects of ACE inhibitor therapy on quality of life in patients with heart failure // Pharmacotherapy. Analysis of left ventricular diastolic function // Heart. New concepts in diastolic dysfunction and diastolic heart failure: Part II: causal mechanisms and treatment // Circulation. Comparison with left ventricular filling dynamics // Circulation. Doppler assessment of right ventricular filling in a normal population.

Next

Кафедра госпитальной терапии

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях. Оксана Михайловна Драпкина, профессор, доктор медицинских наук: – Алексей Николаевич, большое спасибо. Я знаю, что в программе, которую вы представляете, являясь лицом своего учреждения, у нас заявлен Иванов Сергей Николаевич. Несмотря на то, что у нас есть еще вопросы, мы идем по регламенту. И я хочу рассказать про профессора Иванова Сергея Николаевича. Это доктор медицинских наук, профессор, ведущий научный сотрудник лаборатории врожденных пороков сердца Центра детской кардиохирургии и хирургии новорожденных детей Новосибирского НИИ патологии кровообращений имени Мешалкина. Детский кардиолог, Сергей Николаевич в совершенстве владеет методами функциональной и ультразвуковой диагностики и занимается комплексной программой клинико-функциональной оценки гемодинамики малого круга кровообращения и патогенетических методов лечения вторичной легочной гипертензии. Сергей Николаевич Иванов, профессор, доктор медицинских наук: – Добрый день. Мне очень приятно принимать участие в такой форме общения с Россией, с нашими кардиологами, с нашими врачами, с пациентами. И поэтому, уважаемые коллеги, у вас есть уникальная возможность задать вопросы Сергею Николаевичу в прямом эфире и получить ответы о первичной легочной гипертензии. И действительно, это уникальная возможность, очень простая, доступная, для того чтобы обсудить какие-то актуальные вопросы. К ней относится группа заболеваний, которые характеризуются прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности, преждевременной гибели пациентов. Я не знаю, сколько у меня времени осталось, но мы сегодня и в предыдущий раз обсуждали, что мы продолжим тему легочной гипертензии, потому что это действительно очень интересная проблема. Если касаться критериев – это всегда очень актуальный вопрос – то по данным европейских рекомендаций от 2009 года, давление в легочной артерии, причем среднее давление в легочной артерии, а не пиковое давление, должно превышать 25 миллиметров ртутного столба. Но очень важно подчеркнуть, что оно должно быть измерено по данным катетеризации правых отделов сердца, то есть по данным инвазивного обследования. Данные ультразвука – не совсем на сегодня точные данные. Если мы рассмотрим обычные наши монографии, то считается, что это довольно-таки редкая патология. Но при более пристальном отношении к этой проблеме, считается, где-то 15 случаев таких пациентов, с высоким давлением в малом круге, насчитывается на один миллион населения. Если брать, допустим, детскую категорию пациентов, к чему я в первую очередь имею отношение, по данным европейский регистра TOPP, в котором участвовало 22 страны, от 3 месяцев до 18 лет с легочной гипертензией насчитывается около 500 пациентов. Очень важно отметить, что прошедший 2012 год являлся в России годом орфанной патологии. И принят ряд знаковых федеральных законов, которые вошли в наш федеральный закон «Об основах охраны здоровья граждан Российской Федерации». И в феврале 2012 года приказом Минздравсоцразвития был подготовлен проект перечня редких, так называемых орфанных заболеваний, в который вошло более 250-260 заболеваний. И приятно отметить, что те семь редких нозологий расширены на сегодняшний день приказом президента России до 24-х. В апреле 2012 года постановление правительства Российской Федерации №403 гласило о том, что все субъекты Федерации должны вести так называемый регистр редких орфанных жизнеугрожающих заболеваний, в число которых входит и легочная гипертензия. Вот перед вами слайд перечня редких орфанных заболеваний. И я бы хотел обратить внимание на пункт 24, куда вошла легочная артериальная гипертензия, в частности идиопатическая первичная легочная гипертензия. Это серьезное завоевание юридическое, правовое и законодательное, куда вошла эта группа пациентов. Что касается легочной гипертензии – это быстро прогрессирующее заболевание. Я бы хотел обратить внимание на этот слайд: чем раньше начато лечение при первых симптоматических проявлениях, при первых жалобах, то эффект и продолжительность жизни у этой категории больных выше. То есть не нужно ждать терминальную стадию – там уже и эффект лечения значительно ниже. Если мы рассмотрим кривые выживаемости больных при наиболее частых патологиях, то лучше выживаемость, конечно, при высоком давлении в малом круге у больных с врожденными пороками сердца. Но значительно ниже, но все равно высокая выживаемость, у пациентов с идиопатической легочной гипертензией. Самая низкая выживаемость у пациентов с высоким давлением в малом круге на основании ВИЧ-инфекций. Вот перед вами одна из общепринятых классификаций легочной гипертензии, принятая в Венеции. Она мало отличается от последней классификации 2009 года, где выделяются пять групп заболеваний, которые сопровождаются легочной артериальной гипертензией. И одно из первых – это идиопатическое, так называемое первичное, неизвестной природы. Это часть заболеваний, ассоциированных с высокой легочной гипертензией, это системные заболевания, это врожденные пороки сердца, это ВИЧ-инфекция, персистирующая легочная гипертензия новорожденных и так далее. Вторая группа – это заболевания, при которых тоже повышается давление в малом круге. Это все патологии левых отделов сердца и в частности, о чем сейчас был первый доклад, это декомпенсация, это выраженная сердечная недостаточность, выраженная декомпенсация левых отделов. Она всегда сопровождается вторичными признаками повышения давления в малом круге кровообращения. Третья, большая известная группа, связанная с легочной гипертензией, обусловленной патологией дыхательных систем и гипоксемией. Это ХОБЛ, это бронхиальная астма, это гипоксемия и так далее. Четвертая группа, хорошо известная кардиологам, терапевтам – это легочная гипертензия вследствие хронических тромбоэмболических и эмболических поражений, так называемая ХТЭЛГ – хроническая тромоэмболическая легочная гипертензия. Ну, и так называемые пятые – смешанные состояния – это уже редкие заболевания. Саркоидоз, гистиоцитоз и другие патологии, которые вызывают также повышение давления в малом круге кровообращения. Таким образом, хотелось бы обратить внимание, что это довольно-таки большая группа патологий, которые сопровождаются повышением давления в малом круге кровообращения. В основе развития легочной гипертензии лежит, наверное, общепринятый сейчас механизм – это дисфункция эндотелия, это дисфункция гладкомышечных волокон сосудов, которая вызывает воспаление, ремоделирование, которое сопровождается компенсаторным повышением общелегочного сопротивления. Конечно, для этого есть предрасполагающие факторы: и генетические, факторы риска, и всевозможные другие причины, которые приводят в первую очередь к дисфункции сосудов эндотелия. Методы обследования пациентов с индиопатической легочной гипертензией стандартные, общеизвестные. Конечно, на первом месте – это хорошо собранный анамнез, клиническое обследование пациентов. Обязательно проводятся лабораторные тесты и стандартные методы кардиологического обследования. Это ЭКГ, рентген, компьютерная томография, эхокардиография и катетеризация правых отделов сердца. В первую очередь, если у вас пациент из группы риска, либо у пациента, у которого есть подозрение на высокое давление в малом круге кровообращения, мы должны исключить у него в первую очередь большую категорию пациентов, у которых, возможно, легочная гипертензия обусловлена поражением легких. Эти все пациенты, как правило, направляются к пульмонологам, и там это может быть связано, например, с обструктивным заболеванием легких. Вторая категория – огромная категория пациентов, где легочная гипертензия обусловлена поражением левого желудочка. Если мы исключаем эти две большие категории, то мы должны подумать, что, возможно, давление в малом круге обусловлено тромбоэмболией легочной артерии. И если этого нет, мы должны отправлять этих пациентов на катетеризацию для подтверждения или исключения нашего диагноза, в частности идиопатической легочной гипертензии. Какие основные жалобы у пациентов с первичной легочной гипертензией? Основной, неспецифической жалобой является одышка, снижение толерантности к физическим нагрузкам, повышенная утомляемость, сердцебиение. У них очень часто могут быть обмороки, боли в грудной клетке. В далеко зашедших случаях – кровохаркание, отеки, увеличение печени, асцит. То есть так называемые все признаки, связанные с поражением легких, сердца и с декомпенсацией. Но если вы посмотрите на перечень этих жалоб, то вы обратите внимание, что они не несут такого специфического характера, они имеют неспецифический характер. Если же мы осматриваем больного, то, конечно же, нужно обращать внимание на аускультативные данные. Обращают внимание на акцент второго тона над легочной артерией. Возможен цианоз, особенно центральный/периферический. Нужно обратить внимание на признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, на расширение шейных вен; возможно увеличение печени, периферические отеки, гепатоюгулярный рефлюкс. Самое простое, что нужно сделать в этих случаях – это провести электрокардиографию у данных пациентов. Затем из обычного, стандартного обследования нужно провести рентгенографию органов грудной клетки. И вы можете сразу обратить внимание, что у вас будут признаки так называемой гипертрофии правого предсердия, гипертрофии правого желудочка. И вы отчетливо увидите, что здесь есть расширения тени легочной артерии, так называемая вторая дуга. Если дальше рассматривать наш конкретный материал, то мы наблюдаем таких больных около 50-ти уже на сегодняшний день, возраст колеблется от 11 до 56 лет. Конечно, преобладают в основном женщины второго функционального класса, с толерантностью к нагрузке. Но хотел бы обратить внимание на этом слайде, что почти 80% из этой категории больных получали в лечении антагонисты кальция, хотя мы об этом сейчас будем говорить, что это все равно препараты не первого ряда. Что касается клинических данных по нашим пациентам, практически у всех больных с первичной легочной гипертензией была одышка, утомляемость, недомогание у 92%, у двух были обмороки; кашель, кровохаркание у трех пациентов; сердцебиение, отеки на ногах. Что касается эхокардиографии – конечно, для всех этих пациентов это основной метод диагностики из рутинных обследований. И обращают внимание на выраженную дилатацию правого желудочка, расширение легочной артерии и высокое давление в правом желудочке (как систолическое, так и диастолическое расчетное давление); выраженная недостаточность на трикуспидальном клапане и снижение фракции выброса правого желудочка. Если мы рассмотрим частоту в различных вариантах легочной гипертензии, которую можно определить с помощью эхокардиографии, то хотелось бы обратить внимание, что этот метод имеет значительное преимущество в диагностике гипертензии при заболеваниях левого желудочка. Значительно меньший процент у пациентов с идиопатической легочной гипертензией. Соответствие расчетного систолического давления в легочной артерии по данным литературы. Я бы хотел обратить внимание, что только у 48% есть совпадения данных эхокардиографии, то есть расчетного давления с помощью ультразвука, и истинного давления, которое измерялось, по данным катетеризации в правых отделов сердца. Это говорит о том, что только у каждого второго есть соответствие этого давления. Это говорит о том, что все эти пациенты должны катетеризироваться. Когда же мы будем считать, что легочная гипертензия есть? Вот если взять уровень доказательности, то расчетное давление в легочной артерии по данным эхокардиографии определяется по транстрикуспидальному градиенту давления. То есть расчетное систолическое давление должно быть более 50 миллиметров ртутного столба. Вот эта цифра говорит о том, что на эту категорию нужно в первую очередь обратить внимание и направлять их на катетеризацию правых отделов сердца, то есть отправлять в специализированные кардиохирургические клиники, где должна быть проведена верификация диагноза и подтверждение с помощью катетеризации правых отделов сердца. Зондирование правых отделов сердца – это инвазивная методика. Она должна, я подчеркиваю, проводиться в специальных клиниках, которые имеют соответствующее оборудование, опыт и специалистов. Она показана всем пациентам с легочной артериальной гипертензией. Во-первых, для подтверждения диагноза, оценки выраженности, и самое главное – подобрать ту терапию, которая показана в индивидуальном случае каждому больному. Во время катетеризации начинающие клиники должны понимать, что одного измерения давления мало. Всегда в комплекс обследования включается измерение давления заклинивания легочной артерии. Это очень важный показатель, потому что он позволяет нам представлять, какой пациент перед нами: с прекапиллярной, так называемой артериальной гипертензией, либо с посткапиллярной – венозной легочной гипертензией. Потому что подходы в терапии совершенно разнятся, и это очень важно. Если давление с заклиниванием легочной артерии менее 15 миллиметров ртутного столба, то это пациенты, в частности с идиопатической легочной гипертензией, с врожденными пороками, у них страдают артериолы. Если же давление заклинивания легочной артерии более 15 миллиметров ртутного столба, то есть давление в левом предсердии у нас больше 15 миллиметров ртутного столба, то это категория, связанная с патологиями левых отделов сердца. Это так называемая венозная легочная гипертензия, и здесь совершенно иные подходы в терапии этой категории больных. Мы прокатетеризировали всех наших пациентов с идиопатической легочной гипертензией. И у нас давление в легочной артерии было очень высоким. Это очень важно, и вы должны это хорошо запомнить и представлять. Среднее давление составляло где-то 45 миллиметров ртутного столба. То есть среднее давление в легочной артерии должно превышать 25 миллиметров ртутного столба, давление заклинивания должно быть менее 15, а общелегочное сопротивление должно превышать 3 единицы Вуда. Давление заклинивания в среднем у них составило не более 10, а общелегочное сопротивление было очень высоким и оно превышало 35 единиц Вуда. Вот основное правило легочной артериальной гипертензии. Ну, катетеризацию провести – это только начало большого пути диагностики. И всем пациентам с легочной артериальной гипертензией нужно провести так называемые острые фармакологические пробы во время катетеризации для оценки так называемой вазореактивности. На сегодняшний день в ведущих клиниках их общепринято проводить с основными вазодилататорами. Но мы в своей клинике остановились на трех основных вазодилататорах: это кислород, оксид азота и один из препаратов простагландинов – это Вентавис. Последовательное использование этих препаратов позволяет ответить на основные вопросы: есть выраженная вазореактивность или нет? Что касается положительной вазореактивности – то есть отвечает пациент с идиопатической легочной гипертензией на какой-то основной вазодилататор или нет – должны совпадать вот эти три принципа. То есть среднее давление в легочной артерии должно снизиться более чем на 10 миллиметров ртутного столба в легочной артерии и должно достигнуть уровня менее 40 миллиметров ртутного столба. При этом сердечный выброс должен увеличиться, или по крайней мере не измениться. Ну, вот у нас было проведено порядка 28 таких вазореактивных тестов у пациентов с идиопатической легочной гипертензией. Обратите внимание, всего двое из 28 – это 7% – встречалась положительная сосудистая вазореактивность. Довольно-таки редко, по данным литературы, колеблется от 10% до 15%. Терапия – это очень сложный процесс у этой категории пациентов. И мы не стремимся вылечить полностью этого больного. Перед вами алгоритм лечения пациентов с легочной артериальной гипертензией, очень сложная таблица. Но я бы хотел обратить внимание, что существуют общепринятые рекомендации, о которых мы будем говорить. Естественно, пациентам, если это молодые женщины, им противопоказана беременность. Они должны обязательно осуществлять вакцинацию, избегать переохлаждения, не заболевать острыми заболеваниями, заниматься профилактикой гриппа, получать общестандартную терапию, о которой я скажу позже. Они должны обязательно консультироваться в экспертных центрах, где имеют опыт консультаций и обследования с этой сложной патологией. И всем показаны так называемые острые фармакологические тесты, о которых я сказал только что. Если реакция положительная, то им показаны препараты – антагонисты кальция. Если вазореактивный тест отрицательный – в зависимости от функционального класса, назначаются препараты, о которых я скажу чуть ниже. И раньше, не имея специальных патофизиологических, патогенетических препаратов, мы всех пациентов так лечили. Обязательно должны назначаться антикоагулянты, диуретики, сердечные гликозиды, кислородотерапия, антагонисты кальция. Эта группа препаратов показана далеко не всем больным. И она показана только в том случае, если у нас положительный ответ на острую пробу. Ну вот даже по нашим данным, я повторюсь, у нас было всего два пациента, которые дали положительный вазореактивный тест. При этом систолический индекс должен превышать 2 литра на минуту метр квадратный. Сатурация венозной крови должна превышать 63%, и давление в правом предсердии должно быть менее 10 миллиметров ртутного столба. То есть, в общем, довольно-таки жесткие критерии для терапии антагонистами кальция. Просто к нам иногда в клинику поступают пациенты, которые все получают антагонисты кальция, которым терапевты, кардиологи назначают их априорно, без проведения вазореактивного теста, без оценки основных показателей гемодинамики. Вот почему мы не получаем соответствующего эффекта. Доза антагонистов кальция, конечно, в первую очередь зависит от степени легочной гипертензии. Антагонисты кальция могут назначаться любые известные, от Фелодипина, Амлодипина, Нифедипина, пролонгированные формы. Дозы понятные: чем выше давление, тем должна быть выше доза антагонистов кальция. Если мы рассмотрим основные линии патогенеза, регулирования давления в легочной артерии, то на сегодняшний день известно три основных механизма. Это влияние Эндотелиина, Простациклина и оксида азота. В зависимости от этого, препарат, который блокирует эти механизмы, вызывает расширение легочных сосудов, способствует уменьшению давления в легочных сосудах, уменьшает симптомы легочной гипертензии. Простациклин на сегодняшний день является самым мощным вазодилататором, и поэтому он является основным препаратом в патогенезе легочной гипертензии. В связи с этим на сегодняшний день выделены три основные группы так называемой специфической прогрессивной терапии, куда входят простаноиды, ингибиторы фосфодиэстеразы пятого типа и антагонисты рецепторов эндотелина. К этой группе препаратов относятся на сегодняшний день три известных: это Эпопростенол (Флоран), Илопрост (Вентавис) и Вазапростан. Из простагландинов Е хорошо известны нам Алпростан, Вазапростан, Простин. Но хотел бы обратить внимание, что они все должны вводиться внутривенно. Да, они хорошо снижают общелегочную, но и параллельно снижают общеперифирическое сопротивление. Но чем дольше мы будем использовать внутривенное введение Вазапростана, Простина, то очень часто развиваются побочные эффекты в виде снижения артериального давления. Поэтому этот препарат может использоваться, но в каком-то кризовом течении, в условиях реанимации. Он вводится непосредственно в легкие, и поэтому у нас нет таких основных недостатков, которые присущи Эпопростенолу: отсутствует головная боль, боль в ногах, диарея и так далее. Он вводится непосредственно в легочную артерию с помощью небулайзера. Период полувыведения у этого препарата – 20-25 минут. Он должен назначаться практически каждые два часа, и кратность назначения – 6-9 ингаляций в сутки через специальное устройство – через небулайзер. Эффекты ингаляций Илопроста, ввиду того, что он поступает непосредственно сразу в легкие, через небулайзер с помощью ингаляций, мы наблюдаем сразу: снижение давления в легочной артерии, увеличение гемодинамики и насыщение капиллярной крови кислородом. Ингаляционный Илопрост или так называемый Вентавис. Проведены многоцентровые клинические исследования AER study, AER-2 study, STEP study, которые показали эффективность этого препарата у пациентов с идиопатической легочной гипертензией, системными заболеваниями, с легочной гипертензией, в основе которой лежат врожденные пороки сердца, хроническая тромбоэмболия. С 2010 года этот препарат утвержден в России у пациентов с идиопатического легочной, с семейной формой, системными заболеваниями и с ТЭЛА. Вторая группа препаратов, которые используются для лечения легочной гипертензии, – это ингибиторы фосфодиэстеразы. Механизм очень похож и связан в первую очередь с ингибированием фосфодиэстеразы циклического ГМФ, это так называемый зависимый путь, где продуцируется оксид азота. Оксид азота – это известный мощный вазодилататор, который ингибирует активацию тромбоцитов и широко используется для снижения давления в малом круге кровообращения. Из таблетированных форм на сегодняшний день хорошо известны Силденафил (Ревацио) и Тадалафил. Исследования SUPER-1 показало, что Силденафил, в частности препарат Ревацио, очень хорошо себя зарекомендовал, он эффективный и безопасный. При его трехкратном приеме при легочной гипертензии в течение 12 недель он значимо улучшает толерантность к физической нагрузке, снижает давление в легочной артерии, снижает функциональный класс, и оказывается безопасным и хорошо переносится пациентами. Он разрешен с прошлого года в нашей стране, но только у пациентов старше 18 лет, и показан у пациентов с идиопатической легочной гипертензией, с системными заболеваниями и с резидуальной легочной гипертензией после хирургической коррекции пороков. Третья группа препаратов – это антагонисты рецепторов эндотелина. Эндотелин на сегодняшний день является основным вазоконстриктором и считается лидирующим веществом в патогенезе развития легочной артериальной гипертензии. И в связи с этим существует Бозентан (Траклир) с действием на оба рецептора, он неселективный препарат. И Амбризентан, который высокоселективный антагонист, который действует на эндотелиновые рецепторы А. Но тем не менее, если сравнивать эти два препарата, на сегодняшний день Бозентан с хорошей доказательной базой, он используется во всем мире с 2001 года. На сегодняшний день около 70-80 тысяч пролеченных больных. И перед вами на этом слайде очень хорошо видно динамику использования при различных заболеваниях, которые сопровождаются легочной гипертензией: это системные заболевания легочной гипертензии, при ВИЧ-инфекции, при врожденных пороках, при идиопатической легочной гипертензии. На сегодняшний день исследование EARLY значимо показало, что использование Бозентана значимо снижает легочное сосудистое сопротивление у больных с идиопатической легочной гипертензией. Улучшаются показатели качества жизни, которые сохраняются длительное время после трехмесячного использования этого препарата, оно сохраняется как его пролонгированный эффект. Профиль безопасности Траклира хорошо изучен и давно доказан. В данном исследовании TRAX, в котором оценено пяти тысяч пациентов, всего в 7,6% случаев наблюдалось повышение печеночным трансаминаз при приеме этого препарата. На сегодняшний день у нас это единственный препарат, который разрешен в России. И есть вот перед вами показания, при которых используется Бозентан в лечении пациентов с легочной артериальной гипертензией. Это взрослые, и я бы хотел подчеркнуть, что и дети могут лечиться с трехлетнего возраста этим препаратом. Одно из показаний, в частности идиопатическая легочная гипертензия, легочная гипертензия на фоне системной склеродермии. И очень важные показания – это легочная гипертензия вследствие врожденных пороков сердца по типу комплекса Эйзенменгера. У других препаратов этих показаний для применения, к сожалению, в России пока нет. Если же мы в течение длительного времени, минимально трех месяцев, шести месяцев, не видим улучшений клинического статуса пациентов, если мы видим, что толерантность к нагрузке, в частности тест шестиминутной ходьбы, снижается и будет менее 350-ти метров; если мы увидим, что у нас показатели систолической функции по данным ЭХО снижаются; если мы обратим внимание, что минимум на 20% снижается натрийуретический пептид, это говорит о том, что мы не имеем значимого клинико-функционального эффекта от применения того или иного препарата. Поэтому у нас будут все основания для того, чтобы переходить на так называемую комбинированную терапию, где мы можем использовать два или даже три препарата из основных тех, которые у нас на сегодняшний день есть. Это антагонисты эндотелиновых рецепторов, ингибиторы фосфодиэстеразы и простаноиды. В зависимости от тех препаратов, которые у нас есть, мы можем комбинировать два или три препарата. Мы провели клиническую оценку длительного использования от трех до шести месяцев лечения, в частности Бозентаном, пациентов с идиопатической легочной гипертензией. По данным таблицы, я бы хотел обратить внимание, что в течение трех-шести месяцев терапии наблюдается увеличение насыщения сатурации кислородом. Тест шестиминутной ходьбы достоверно улучшается с 250-ти практически до 450-ти метров. Есть тенденция к снижению давления в легочной артерии, снижению общелегочного сопротивления. При этом систолический индекс, показатель сократительной функции значительно улучшается. Показатели качества жизни – это очень важно у пациентов с идиопатической легочной гипертензией – на фоне лечения, конечно, улучшается. И в заключении я хотел бы сказать, что чем раньше мы выявляем пациентов с идиопатической легочной гипертензией, комплексная оценка показателей гемодинамики, включая катетеризацию, индивидуальный подбор медикаментозной терапии, существенно повышает качество и продолжительность жизни у этой сложной категории пациентов.

Next

Первичная лёгочная гипертензия

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

Клиникофункциональной оценки гемодинамики малого круга. Вторая группа – это заболевания, при которых тоже повышается давление в малом. давление в малом круге обусловлено тромбоэмболией легочной артерии. основным препаратом в патогенезе легочной гипертензии. Легочная гипертензия – определяется как патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии с постепенным закрытием просвета средних и мелких сосудов легких. Затем артериальная кровь собирается в четыре легочные вены, впадающие в левое предсердие. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности. Далее после прохождения крови через большой круг кровообращения ( сердце, мозг, почки и другие органы и ткани) венозная кровь возвращается через трехстворчатый (трискуспидальный) клапан в правый желудочек. Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт. В ходе заболевания под влиянием различных факторов происходит сужение просвета ветвей легочной артерии из-за утолщения их стенки. Сосуды малого круга разветвляются в легочной ткани, где осуществляется газообмен и кровь становится артериальной, то есть обогащенной кислородом. Легочный круг кровообращения начинается с правого желудочка, откуда венозная кровь через легочную артерию поступает в кровоток. Увеличивается сопротивление тока крови по легочным сосудам иногда в 5-10 раз выше нормы, что приводит к повышению давления в правом желудочке и легочной артерии выше 30 мм рт. Правый желудочек вынужден работать в усиленном темпе, чтобы вытолкнуть кровь в малый круг кровообращения. Стенка желудочка гипертрофируется и постепенно изнашивается, в результате чего развивается правожелудочковая недостаточность., то есть, застой крови в печени, отеки, вздутие живота. Основными жалобами больных с легочной гипертензией являются прогрессирующая одышка, резкая слабость, утомляемость при нагрузке, головокружения, иногда обмороки при физическом усилии. Может быть сухой кашель, кровохарканье, изменение голоса ( осиплость, хрипота).

Next

Возможности медикаментозного лечения хронической.

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

Малого круга кровообращения вследствие вы свобождения из. потенциально излечимая форма легочной гипертензии ЛГ, которая характери. В норме, кровь из сосудов малого круга кровообращения (легочных вен) поступает в левый желудочек, а затем, в результате сокращения его стенок, выталкивается в аорту и поступает в большой круг кровообращения. Если происходит снижение сократительной способности миокарда левого желудочка, он становится неспособным перекачивать кровь по дальнейшее цепочке. Это приводит к застою в малом круге – сосудах, которые проходят через легкие. В результате в них возрастает давление, оказываемое кровью на сосудистую стенку, что приводит к увеличению проницаемости. Потому жидкая часть крови «продавливается через стенку сосуда» и оказывается в ткани легких (в интерстициальном пространстве). Скопление жидкости внутри легких сопровождается характерными симптомами и приводит к нарушению дыхания, как следствие — кислородному голоданию организма. А в случае отсутствия помощи, к полному «затоплению» — отеку легких, который опасен смертельным исходом. Таким образом, при сердечной астме имеется 2 важных патогенетических аспекта. Первый – это повышенное сосудистое давление в малом круге, второй – ишемия (кислородное голодание) внутренних органов с развитием их недостаточности. Симптомы сердечной астмы могут проявиться за несколько дней до развития приступа, в форме небольшго кашеля и одышки. Это неспецифические предикторы, которым следует уделять внимание при наличии причинных заболеваний. Но чтобы развилось острое состояние, необходимо действие провоцирующих факторов. К ним относятся: Приступ сердечной астмы начинается резко, чаще ночью, в лежачем положении. Первыми симптомами являются чувство нехватки воздуха и одышка. Больной просыпается в панике, испытывает страх смерти, напуган и возбужден. Его мучает удушье, преодолеть которое он пытается сидя – так легче сделать вдох и выдох за счет работы дополнительных мышц грудной клетки. К тому же в положении лежа происходит значительное усиление одышки. Появляется сухой кашель, затем он становится влажным. Он появляется рефлекторно на раздражение воздухом отекшей слизистой бронхов, а не на присутствие патогенных агентов. Наблюдаемое вынужденное положение при сердечной астме называется ортопноэ. Через некоторое время мокрота приобретает пенистый характер, становится бледно-розовой из-за попадания в нее клеток крови из травмированных и сосудов (микротравма является следствием повышенного в результате кашля давления). Специфические симптомы приступа сердечной астмы — появление хрипов, которые слышны на расстоянии, говорят об усугублении ситуации и начинающемся отеке легких. В это время пациенту требуется экстренная медицинская помощь, т.к. Кожа пациента бледная, пальцы, уши и кончик носа с синюшным оттенком (цианотичные), выделяется большое количество холодного пота (признак дисфункции вегетативной нервной системы). Артериальное давление может быть нормальным, повышенным или пониженным — это зависит от причины приступа. При этом его уровень важно учитывать при проведении терапии, т.к. некоторые препараты, используемые для купирования приступа, повышают давление. В это время определяется частый пульс, до 150 ударов в минуту. Учащение пульса – это компенсаторная реакция, направленная на уменьшение степени ишемии органов. Она развивается в результате снижения парциального давления кислорода в крови и последующей стимуляции на этом фоне продолговатого мозга. В нем находится центр регуляции сердечной деятельности. Диагностика основана на объективном осмотре пациента. Опорными критериями являются выявление характерной позы (ортопноэ), одышки, бледности кожи, выделения пенной мокроты. Очень важно для пациентов с сердечной астмой и их родственников знать, как определить наличие одышки. На живот человека кладут руку и засекают 60 секунд. За этот временной промежуток подсчитывают количество совершенных дыхательных движений (1 движение – это вдох выдох). Об одышке говорят, когда число их увеличено до 20 и более раз. Описанная методика помогает отличить и симулирующих пациентов, которые искусственно учащают дыхание. Для выявления таких людей не стоит им говорить, с какой целью кладется рука на живот, и они не будут знать, что производится подсчет дыхания. Появление одышки и затруднения дыхания делает необходимым проведение дифференциальной диагностики сердечной и бронхиальной астмы. На бронхиальную астму будет указывать связь с аллергией, преимущественное затруднение выдоха (экспираторный характер одышки), более выраженные сухие свистящие хрипы при прослушивании легких (аускультации). Во время приступа бронхиальной обструкции человек упирается руками о спинку кровати, поручни, чтобы как можно большее количество вспомогательной мускулатуры задействовать для облегчения выдоха. Обычно при сердечной астме скудная вначале аускультативная картина сочетается с тяжелым общим состоянием. По мере развития нарушения кровообращения появляются влажные хрипы, выявляемые сначала в нижних отделах, а потом над всей поверхностью легких. При выслушивании сердца выявляются дополнительные шумы, сложные нарушения ритма (ритм галопа). Подтверждают приступ данные ЭКГ, допплерографии, рентгенографии, УЗИ сердца. Эти исследования проводят уже в стационарных условиях после госпитализации пациента. Острая сердечная недостаточность требует немедленного реагирования в виду серьезной угрозы жизни человека. При подозрении на возникновение характерных для сердечной астмы симптомов, лечение нужно начинать на месте. Больной является нетранспортабельным до выведения из состояния приступа. После улучшения состояния обязательна госпитализация и проведение дополнительной терапевтической коррекции. До приезда врачей можно и нужно сделать следующие лечебные мероприятия, которые помогут уменьшить нагрузку на сердце: Врачебное воздействие заключается в устранении причины, вызвавшей сердечную астму. Лечение начинает осуществляться врачами скорой помощи, а в дальнейшем продолжается лечащим врачом в больнице. Неотложная помощь при сердечной астме: Как любое неотложное состояние, сердечная астма угрожает жизни пациента. Благоприятный исход зависит от раннего выявления и быстрого начала лечебных мероприятий, а также от тяжести причины, вызвавшей приступ. Без лечения сердечная астма приводит к отеку легких – состоянию, приводящему к смерти пациента. Характерные симптомы, предшествующие такому состоянию, мы описали выше. Меры профилактики сердечной астмы направлены на адекватное лечение первоначальных заболеваний, провоцирующих развитие приступа. Объем жидкости в сутки — не более 2 литров, учитывая воду и жидкую пищу. Раньше соль рекомендовалось ограничить до 3-5 грамм, при этом учитывать, что ее много в некоторых готовых продуктах (например, в черном хлебе). В настоящее время от досаливания вообще надо отказаться. Физиологическая норма натрия и хлора (составных химических элементов поваренной соли) содержится в овощах и фруктах. Рекомендуется спать с возвышением головы (от этой меры уходят, когда подобрана адекватная поддерживающая терапия). Улучшают кровообращение прогулки пешком, умеренная физическая нагрузка в виде ходьбы, занятий на велотренажере и плавания.

Next

Гипертензия малого круга кровообращения это. Что такое.

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

Но приводит при этих заболеваниях к. к. при патологии легочных. малого круга.

Next

Этиология и общий патогенез нарушения легочной перфузии

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

Патогенез дыхательной недостаточности при эмболизме легких. легких и гипертензии малого круга наступает гиперфункция, а иногда и. наблюдается при хронических обструктивных заболеваниях.

Next

Гипертензия малого круга кровообращения

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

Гипертензия малого круга. при заболеваниях. Патогенез.

Next

Читать онлайн "Магия стройности" автора

Патогенез гипертонии малого круга при легочных заболеваниях

В норме давление крови в легочных. круга, то картина при. ГИПЕРТОНИИ малого круга.

Next